Arnold-Chiari sindromu

Arnold-Chiari sindromu (AKS) nadir və tez-tez aşkar edilməyən irsi xəstəlikdir, anormal inkişaf və ya oksipital sümüyün strukturunun pozulması ilə xarakterizə olunur.

Sindromu kəşf edənlər - italyan patoloqu Giacomo Arnold və alman ortopedi və nevroloqu Nikolas Chiari - bu xəstəliyi 1884-cü ildə elan etdilər. Bununla belə, onların tədqiqatının dərc edildiyi vaxt hələ heç kim genlər və mexanizmlər haqqında bilmirdi



Arnold-Chiari sindromu onurğa beyninin onurğa kanalına yerdəyişməsi və kəllə sümüyünün anormal forması ilə xarakterizə olunan nevroloji xəstəlikdir. Bu sindrom müxtəlif fəsadlara, o cümlədən əzaların hərəkəti və koordinasiyası ilə bağlı problemlər, baş ağrıları, qıcolmalar, görmə pozğunluqları və ağır beyin problemləri ilə nəticələnə bilər.

Arnold adı alman patoloqu İohan Arnolddan, Chiari isə avstriyalı patoloq Nikolas Çiaridən gəlir. Bu insanlar bu xəstəliyi ilk dəfə 20-ci əsrin əvvəllərində təsvir etmişlər. Əsas simptomlardan biri hərəkət pozğunluğudur



Arnold-Chiari sindromu serebellar badamcıqların foramen magnuma yerləşdiyi nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu, qan dövranının pisləşməsinə və nevroloji simptomların inkişafına səbəb olur.

Arnold və Chiari bu sindromu ilk dəfə 1909-cu ildə təsvir edən alman və avstriyalı patoloqlar idi. Onlar Arnold-Chiari sindromu olan bəzi xəstələrdə inkişaf geriliyi, zəif koordinasiya və digər nevroloji simptomların olduğunu qeyd etdilər.

Arnold-Chiari sindromuna genetik anormallıqlar, doğuş xəsarətləri, infeksiyalar və digər xəstəliklər kimi müxtəlif amillər səbəb ola bilər. Adətən uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə görünür, lakin hər yaşda baş verə bilər.

Arnold-Chiari sindromunun simptomları arasında baş ağrıları, başgicəllənmə, tarazlığın itirilməsi, görmə pozğunluğu, qol və ayaqlarda zəiflik və digər nevroloji problemlər ola bilər.

Arnold-Chiari sindromunun müalicəsi səhv düzülmüş serebellar badamcıqları düzəltmək və beyinə qan axını yaxşılaşdırmaq üçün cərrahi müdaxiləni əhatə edə bilər. Semptomları azaltmaq üçün dərmanlar da istifadə edilə bilər.

Ümumiyyətlə, Arnold-Chiari sindromu xüsusi tibbi yardım tələb edən nadir və mürəkkəb xəstəlikdir.