Brisseau-Marie sindromu

**Brissot-Marie sindromu** beyinciklərin zədələnməsi nəticəsində göz əzələlərinin proqressiv zəifliyi və patoloji titrəmələri ilə xarakterizə olunan nevroloji sindromdur. Bu, 1 milyon əhaliyə 1-2 nəfərdə rast gəlinən nadir nevroloji xəstəlikdir, lakin travmatik beyin zədəsi kimi tanınır, ən çox görülən növü subaraknoid qanaxmadır.

Brissot-Mario sindromu ilk dəfə fransız həkimi E. Brissot (1852-1906) və fransız nevroloqu P. Marie (1851-1926) tərəfindən təsvir edilmişdir. Onlar subdural hematoma qanaxması olan bir xəstədə mütərəqqi yavaş anormal göz hərəkətləri və pozulmuş əzələ tonunun birləşməsini təsvir etdilər. Bu sindromlar TBİ-nin təzahürləri olsa da, daha çox serebellar zədələnmələr üçün xarakterikdir, bu sindromlarda xəstəlik nisbətən az rast gəlinir.

Brissot Marie sindromu hemorragik insultun təzahürü olan serebrovaskulyar xəstəliyin nadir bir komplikasiyasıdır. Patoloji patoloji əzələ fəaliyyətinin birləşməsi və müxtəlif şiddətdə əzələ gücünün itirilməsi ilə xarakterizə olunur. Vəziyyət göz qapaqlarının yavaş, mülayim tremoru (saniyədə 3-5 hərəkətə qədər) kimi özünü göstərir, adətən birtərəfli və ya ikitərəfli, aşağı motor neyronu zəif idarə olunur. Göz qapağı bir tərəfdən digər tərəfdən daha nəzərəçarpacaq dərəcədə qaldırılır. Göz hərəkət edərkən, Latın S şəklində aşağı çənənin hündürlüyü azalır - yaxası simptomu. Xəstəliyin digər əlamətləri yuxarı ətrafların əzələlərinin sərtliyi və parezidir. Glossofaringeal sinirin zədələnməsi - səsin səsi. Çanaq boşluğunun əzələlərinin motor fəaliyyətinin azalması səbəbindən çanaq orqanlarının funksiyası azalır. Avtonom pozğunluqlar qan təzyiqinin və nəbzinin labilliyi, hiperhidroz, pozulmuş tərləmə və ürəkdə aritmik fasilələrlə xarakterizə olunur. Sindrom yüksək amplitüdlərlə baş verir və hemipleji azaldıqca yox olana qədər yavaşlayır. Bununla belə, orijinal pozğunluqların qaytarılması simptomların sürətlə bərpası ilə müşayiət olunur - bu, Marie Brissoit sindromunda serebellar zədələnməsinin açıq bir əlamətidir. Normalda belə bir əlaqə yoxdur.

Patoloji tremorun olması ekstrapiramidal və piramidal sistemlərin patologiyasının birləşməsindən qaynaqlanır. Klinik və elektrofizioloji tədqiqatlar sübut etdi ki, gözün titrəmə qoruyucu refleksi kortikal və ekstrapiramidal təsirlərdən (ektopik vestibül) yaranır.

Brisso Maria (Marie Charlotte) 19-cu əsrin ilk qadın alimlərindən biri, nevropatoloqdur. Mari sinir xəstəliklərini öyrənməyə başladı və xüsusilə dağınıq skleroz, sifilis, epilepsiya, Parkinson xəstəliyi və mütərəqqi ifliclə maraqlanırdı.

1874-cü ildə onun "Paris Klinik Məktəbi" ilk dəfə olaraq mütərəqqi nevropsikiyatrik pozğunluqları olan xəstələrin təkcə psixiatriyada deyil, həm də nevrologiya, endokrinologiya, toksikologiya, bakteriologiya və təbabətin digər sahələrində hərtərəfli müayinə keçirmişdir. O, spirt, hidrogen sulfid mənbələri və endokrin bezlərin təsirlərini tədqiq etdi; patogen metabolik məhsulları buraxır.

Maria Brissot vəziyyəti ağır olan xəstələrdə ağır nevroloji pozğunluqlar və psixi pozğunluqlar müşahidə edib. Onun neyrosifilis doktrinasına şübhəsiz töhfəsi bu xəstəliyin diaqnozunu təyin edən ilk elmi araşdırmalarda, yəni pioner idi. sayəsində

Brissot Marie sindromu (BMS): Beyindəki sinir əlaqələrindəki qüsurlarla əlaqəli bir sindrom. Sindrom, diqqət, yaddaş və öyrənmə qabiliyyətinin azalması da daxil olmaqla, idrak funksiyasının pozulması ilə xarakterizə olunur. BMS-nin hamiləlik zamanı beynin inkişafı ilə bağlı genetik, epigenetik və ətraf mühit faktorları ilə əlaqəli olduğu düşünülür. Bu mövzuda araşdırmalar davam edir, lakin hazırda diaqnostika və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edən nadir bir xəstəlikdir. Neyrologiya kontekstində BMS yeni davranış bacarıqlarının və idrak funksiyalarının formalaşması zamanı sinir plastisiyasının öyrənilməsi, kortikal strukturların təşkili və beyin şəbəkələrinin inkişafı üçün mühüm hədəfi təmsil edir.