Ichthyosiform broca dermatozu

Broca'nın iktiyoziform dermatozu: iktiyoz əlamətləri ilə eritrodermanın bir forması

Broka ixtiosiform dermatozu (Erythroderma ichthyosiform congenita) eritroderma (iltihablı dəri lezyonları) və ixtioz əlamətlərinin (quru və qabıqlı dəri) birləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir genetik dəri xəstəliyidir. Bu vəziyyət ilk dəfə 1902-ci ildə təsvir edən fransız dermatoloq Brokanın şərəfinə adlandırılmışdır.

Broca'nın iktiyoziform dermatozu tez-tez doğuşdan dərhal sonra və ya erkən uşaqlıq dövründə görünür və müxtəlif simptomlarla müşayiət olunur. Əsas simptomlardan biri, bədənin əksər hissəsini əhatə edən qırmızı, iltihablı və pullu dəri ləkələri ilə xarakterizə olunan eritrodermiyadır. Dəri quru, sərt və sərt olur, bu da narahatlığa və hərəkətin məhdudlaşdırılmasına səbəb ola bilər.

Eritroderma ilə yanaşı, Broca'nın iktiyoziform dermatozu olan xəstələrdə iktiyoz əlamətləri də müşahidə olunur. İxtiyoz, dərinin səthində sərt pulcuqların və ya plitələrin meydana gəlməsinə səbəb olan ölü dəri hüceyrələrinin aşındırılması prosesində pozulma ilə xarakterizə olunur. Bu, lopaları çıxarmağa çalışarkən şiddətli qaşınma, qanaxma və yaralara səbəb ola bilər.

Broca'nın ichthyosiformis dermatozunun səbəbi keratinositlərin, dərinin üst qatını meydana gətirən hüceyrələrin fəaliyyətinə təsir edən genetik mutasiyalarla əlaqələndirilir. Bu, dərinin təbii inkişafı və soyulması prosesini pozur.

Brokanın ixtiosiform dermatozunun diaqnozu klinik müayinə, həmçinin histoloji və genetik analiz üçün dəri biopsiyası əsasında qoyulur. Xüsusi müalicə olmasa da, dərini nəmləndirmək və vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün müxtəlif tədbirlər vasitəsilə simptomlar idarə oluna bilər. Bu, zərif təmizləyicilərin istifadəsi, müntəzəm olaraq nəmləndirici və yumşaldıcıların tətbiqi və həddindən artıq istiləşmə və hipotermiyadan qaçınmağı əhatə edə bilər.

Broca'nın iktiyoziform dermatozu uzunmüddətli qayğı və dəstək tələb edən xroniki bir vəziyyətdir. Xəstələrə emosional dəstək və xəstəlik və simptomları necə idarə etmək barədə məlumat vermək vacibdir.

Nəticə olaraq, erythroderma ichthyosiformis anadangəlmə kimi də tanınan Broca dermatozu ichthyosiformis nadir bir genetik dəri xəstəliyidir. Eritrodermiya və iktiyoz əlamətlərinin birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə olan xəstələrdə iltihab, qabıqlanma, quruluq və dərinin məhdud hərəkəti müşahidə olunur.

Broca'nın ichthyosiform dermatozu tez-tez doğuşdan dərhal sonra və ya erkən uşaqlıqda görünür. Bu xəstəliyin əsas əlamətlərindən biri olan eritrodermiya bədənin əksər hissəsini əhatə edən qırmızı, iltihablı və pullu dəri ləkələri ilə xarakterizə olunur. Dəri quru, sərt və sərt olur, bu da narahatlığa səbəb ola bilər. Eritroderma ilə yanaşı, xəstələrdə dərinin səthində sərt tərəzi və ya lövhələr kimi görünən iktiyoz əlamətləri də var.

Broca'nın ichthyosiformis dermatozunun səbəbi keratinositlərin, dərinin üst qatını meydana gətirən hüceyrələrin funksiyasına təsir edən genetik mutasiyalarla əlaqələndirilir. Bu, ölü dəri hüceyrələrinin soyulması prosesinin pozulmasına və qabıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Broca'nın iktiyoziform dermatozunun diaqnozu adətən klinik müayinə və histoloji və genetik analiz üçün dəri biopsiyası əsasında qoyulur. Xüsusi bir müalicə olmasa da, dərini nəmləndirmək və yumşaq nəmləndiricilərdən istifadə etməklə simptomları aradan qaldırmaq olar. Xəstələrə həmçinin həddindən artıq istiləşmə və hipotermiyadan qaçınmaq tövsiyə olunur.

Broca'nın iktiyoziform dermatozu uzunmüddətli qayğı və dəstək tələb edən xroniki bir vəziyyətdir. Xəstələrə xəstəlik, simptomların idarə edilməsi və emosional dəstək haqqında məlumat vermək vacibdir.

Ümumiyyətlə, Broca dermatozu iktiyoziformis eritrodermiya və iktiyoz əlamətləri ilə özünü göstərən nadir genetik dəri xəstəliyidir. Xüsusi müalicə olmasa da, dəriyə qulluq və xəstəyə dəstək simptomları aradan qaldırmağa və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.