Dərinin və selikli qişanın hialinozu

Dərinin və selikli qişanın hialinozu: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Dərinin və selikli qişaların lipoidozu, lipid proteinozu, Urbaxın hüceyrədənkənar xolesterozu və ya Urbax kimi tanınan dəri və selikli qişaların hialinozu bədənin müxtəlif toxumalarında qlikoproteinlərin toplanmasına səbəb olan nadir genetik xəstəlikdir.

Dərinin və selikli qişaların hialinozunun səbəbləri orqanizmdə lipid mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədardır. Bu, müxtəlif toxumalarda, o cümlədən dəridə, selikli qişalarda, ağciyərlərdə, böyrəklərdə və ürəkdə hialin tərkibli qlikoproteinlərin toplanmasına gətirib çıxarır. Hialin, infeksiya və iltihabla mübarizə aparmaq üçün bədən tərəfindən normal olaraq buraxılan bir maddədir.

Dərinin və selikli qişaların hialinozunun simptomlarına dərinin saralması, dərinin və selikli qişaların qalınlaşması, qaraciyərin və dalağın böyüməsi, tənəffüs problemləri və ürək problemləri ola bilər. Bu simptomlar yenidoğulmuşlarda və ya erkən uşaqlıqda görünə bilər.

Dərinin və selikli qişaların hialinozunun diaqnozu dərinin və ya digər təsirlənmiş toxumanın biopsiyası, həmçinin genetik testlər ola bilər. Müalicə simptomları azaltmağa yönəlib və oksigen terapiyası, orqan transplantasiyası və simptomatik müalicəni əhatə edə bilər.

Yekun olaraq qeyd edək ki, dərinin və selikli qişaların hialinozu orqanizmin müxtəlif toxumalarında qlikoproteinlərin toplanmasına səbəb olan nadir genetik xəstəlikdir. Semptomlar dərinin saralması, dərinin və selikli qişaların qalınlaşması, tənəffüs və ürək problemləri ola bilər. Diaqnoz dəri biopsiyası və ya genetik testlərdən ibarət ola bilər. Müalicə simptomları azaltmağa yönəlib və oksigen terapiyası, orqan transplantasiyası və simptomatik müalicəni əhatə edə bilər. Dərinin və selikli qişaların hialinozundan şübhələnirsinizsə, diaqnoz və müalicə üçün həkimə müraciət etməlisiniz.

Hialinozlar dəri və selikli qişaların genetik cəhətdən heterojen, degenerativ-distrofik xəstəliklər qrupudur ki, onların tərkibində çox böyük və odadavamlı eozinofilik amorf hüceyrədaxili və ya hüceyrələrarası daxilolmalar (“toplar”) olan müxtəlif mənşəli və müxtəlif morfologiyalı hüceyrələrin dermis və epiteldə rast gəlinir. ”) çoxlu nukleoproteinlərin və onların fraqmentlərinin (60-80%). Mitozların olması da xarakterikdir. Dermisin histoloji strukturunda müxtəlif növ fibroblastlar və neoplastik partlayışlar üstünlük təşkil edir.