Leiner-Moussou xəstəliyi

Leiner-Moussou xəstəliyi dəri, oynaqlar və daxili orqanların xoşxassəli hiperelastozu ilə xarakterizə olunan nadir irsi birləşdirici toxuma xəstəliyidir.

Xəstəliyi ilk dəfə 1871-ci ildə Avstriya pediatrı K. Ledner və 1926-cı ildə fransız pediatrı A. Mussou təsvir etmişdir.

Xəstəliyin səbəbi elastin və fibrillin zülallarının sintezindən məsul olan genlərin mutasiyasıdır, nəticədə birləşdirici toxumanın strukturu və xassələri pozulur.

Klinik təzahürlər:

1. dərinin hiperelastikliyi - sıxıldıqda dəri hamarlanmayan qıvrımlara toplanır

2. ligamentlərin hiperelastikliyinə görə oynaqların bükülmə kontrakturaları

3. qan damarlarının və daxili orqanların divarlarının hiperelastikliyi, onların uzanmasına və deformasiyasına səbəb olur.

4. yırtıq meyli

5. tez-tez arterial hipotansiyon

Müalicə əsasən simptomatikdir - kontraktura və yırtıqların cərrahi korreksiyası. Həyat və sağlamlıq üçün proqnoz əlverişlidir.