Pleksiform neyrofibroma

Neurofibroma plexiformis: anlayış, diaqnoz və müalicə

Neurofibroma plexiformis, həmçinin çoxluq neyroması və ya ramus neyroması olaraq da bilinir, sinir qabığı hüceyrələrindən yaranan neyroektodermal bir şiş olan neyrofibromanın bir növüdür. Bu, xəstənin həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli təsir göstərə bilən xroniki neyrofibromatoz xəstəlikdir. Bu yazıda biz neyrofibroma plexiformisin əsas aspektlərini, o cümlədən onun xüsusiyyətlərini, diaqnostik üsullarını və mövcud müalicə variantlarını nəzərdən keçirəcəyik.

Neyrofibroma plexiformis periferik sinirlər boyunca üzümşəkilli və ətraf toxumalara nüfuz edə bilən şişə bənzər formasiyalar meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Şişlər müxtəlif hüceyrə növlərindən, o cümlədən sinir, lifli və hədəf hüceyrələrdən ibarətdir. Neyrofibroma plexiformis tez-tez uşaqlıqda baş verir və xəstənin həyatı boyu inkişaf etməyə davam edə bilər.

Neyrofibroma pleksiformunun diaqnozu fiziki müayinə, xəstənin tibbi tarixi və müxtəlif instrumental tədqiqatlardan ibarətdir. Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və kompüter tomoqrafiyası (KT) kimi üsullar adətən şiş kütlələrini vizuallaşdırmaq və onların ölçüsünü və yerini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Diaqnozu təsdiqləmək və şişin təbiətini müəyyən etmək üçün biopsiya aparıla bilər.

Neyrofibroma plexiformis üçün müalicə mürəkkəb ola bilər və şişin ölçüsü və yeri, həmçinin mümkün simptomlar və ağırlaşmalar da daxil olmaqla bir çox amillərdən asılıdır. Bəzi hallarda, şiş kiçik olduqda və əhəmiyyətli problemlər yaratmırsa, dərman və əməliyyat olmadan müşahidə etmək qərarı verilə bilər. Bununla belə, daha ağır hallarda şişin cərrahi çıxarılması və ya radioterapiya və ya kimyaterapiya kimi digər müalicələr tələb oluna bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, neyrofibroma plexiformis xroniki xəstəlikdir və xəstənin vəziyyətini izləmək üçün uzunmüddətli müalicə və müşahidə tələb oluna bilər. Xəstəliyin effektiv idarə olunması üçün həkiminiz və nevroloqlar, onkoloqlar və cərrahlar kimi mütəxəssislərlə müntəzəm məsləhətləşmələr lazım ola bilər.

Nəticə olaraq, neyrofibroma plexiformis periferik sinirlər boyunca şişlərin əmələ gəlməsi ilə əlaqəli ciddi bir vəziyyətdir. Bu xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi kompleks bir yanaşma və mütəxəssislərin məcburi nəzarətini tələb edir. Erkən aşkarlanma və vaxtında müalicə neyrofibroma plexiformisli xəstələrdə proqnozu və simptomların idarə olunmasını yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

**Pleksimorfik neyrofibromalar (NPPs)** mezenximal mənşəli, çoxalmış fibroblastlardan və adətən nevralji hüceyrələrdən ibarət, tipik mikroskopik görünüşə malik, dəri altında və ya əzələlərin və ya fasyanın qalınlığında inkişaf edən xoşxassəli şişlərdir. Onlar hər yaşda bir neçə millimetrdən 5 sm-ə qədər müxtəlif ölçülü düyünlər şəklində diaqnoz qoyulur, üzərindəki dərinin rəngi ətrafdakı dərinin rənginə uyğun gəlir və ya bir qədər çoxdur (adətən mavimsi bir rəng ilə). Onlar üzün, bədənin və ayaqların dərisində çoxlu kiçik daxilolmaların çoxsaylı görünüşü ilə xarakterizə olunur, tez-tez bir dəstə və ya histion kimi dermatomlar əmələ gətirir (qədim yunan dilindən histios - dəri, blos - pleksus); buna görə də onların ikinci adı - "yuva" şişi. Bu cür formasiyalar SNP-nin olduqca yaygın malformasiyaları hesab olunur və xəstəliyin adından da göründüyü kimi, anadangəlmə görünür. Ancaq uşaqlıqda və həmçinin yetkinlikdə şişlərin inkişafını istisna etmək olmaz. Belə neoplazmalar əhəmiyyətli bir ölçüyə çatdıqda simptomlar yaradır. Bu nöqtədə bir insan periferik düyünün böyüməsini, genişlənməsini və ya korroziyasını görə bilər