Pasini-Pierini Məhdud Atrofoskleroderma

Pasini-Pierini nadir bir dəri xəstəliyidir. İlk simptomlar adətən 30-50 yaş arasında görünür, baxmayaraq ki, xəstəlik hər yaşda inkişaf edə bilər. Xəstəlik dərinin yavaş-yavaş proqressivləşən desquamasiyası və toxumasının dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Geri dönməz dəyişikliklərin inkişafı çox nadirdir.

Pasinidə patoloji dəyişikliklər - Pierini epidermisə və ya birbaşa dermisə təsir edir. Həddindən artıq keratinləşmə adaların (papilomatoz formaların) meydana gəlməsinə gətirib çıxarır, daha sonra keratinləşməyə məruz qalır, bu da iltihab riskini artırır.

Histoloji olaraq, Pasini və Pierini

Tərkibi: Pasini – Pierini ilə məhdudlaşan atrofos-kleroderma

- Pasino-Pierrini - məhdud atrofik-leroderma. (PPOA) patomorfoloji cəhətdən monoxrom limfoplazmasitik hüceyrə infiltratı ilə xarakterizə olunur, əsasən nummulyar və dendritik hüceyrələrdən ibarətdir, yerli olaraq köpüklü və hialinləşmiş nüvələrdən ibarətdir və dərialtı piydə və dermisdə yerləşir. Ən çox qadınlarda, əsasən 40-60 yaşlarında olur. Ağrısız, geniş, parlaq café-au-lait papula kimi özünü göstərir, daha sonra onlar lövhələrə qruplaşır və birləşir, tədricən piqment (hethemes) və atrofik çapıqların əmələ gəlməsi ilə parçalanır. Myasthenia gravis inkişaf etməyə başlayır və temperatur yüksəlir.

Periferik qanda lenfomonositozla orta leykositoz var. Tendonun biokimyəvi reaksiyaları kəskin müsbətdir. Zülalın, fibrinogenin, hialuronidazanın zərdabdakı tərkibi artdı, hematokrin reaksiyalar müsbət oldu. Elastaz və alfa-1-antitripsin ilə zülal-çökmə reaksiyaları kəskin müsbətdir və birgə homogenatlarda demiyelinləşmə və hemosideroz ocaqları şəklindədir. Diaqnoz radiasiya tədqiqat metodları ilə təsdiqlənir: siyanovimoqrafiya, immunoloji və histoloji tədqiqat metodları. Cərrahi müalicədən sonra PPOA olan xəstələr yaxından izlənilir. Dərman terapiyasına hipertansif məqsədlər üçün antimalarial dərmanların qəbulu daxildir, periferik damar spazmı üçün qanqlion blokerləri və kalsium antaqonistləri təyin edilir.

Bəzi xəstələrdə böyrək transplantasiyasından sonra PPOA inkişaf edə bilər. Uzunmüddətli məhdudlaşdırıcı oynaq sindromu üçün əməliyyatdan əvvəl rentgen kontrastlı osteosintiqrafiya, hemosorbsiya və limfositaferez ilə sümük iliyinin ponksiyonu göstərilir. Bu yaxınlarda impulslu UHF terapiyası özünü yaxşı sübut etdi. Optimal üsul patoloji fokusun (otoplastika kimi) birlikdə tam kəsilməsi ilə mikrocərrahiyyədir