Süni sinostoz

Sindromlar: sindaktiliya, sinostoziya

Sidaktiliyalar

Sidactyle, qaynaşma yerindən proksimal istiqamətdə ox boyunca barmaqların və ayaq barmaqlarının tipik bir sapması ilə dırnaq falanqlarının birləşməsi və ya azalması ilə xarakterizə olunan simptom kompleksidir. Ayrılıqda və ya digər əl deformasiyaları fonunda baş verə bilər. Dırnaqların birtərəfli birləşməsi ilə əllərin və barmaqların xarakterik deformasiyaları meydana gəlir, deformasiya simmetrik ola bilər (dominant yanal sindrom). Ən çox sağ əl təsirlənir. Bilək ekleminde müəyyən dəyişikliklər, ön kol və əlin yumşaq toxumalarının yenidən qurulması və əyilmə tendonlarının yapışma növü qeyd olunur. Təsvir edilən 20 sidaktili hadisəsindən 5 xəstə bütün beş simptomu birləşdirir, qalan xəstələrdə müxtəlif təzahürlərin sayı və intensivliyi dəyişir, buna görə xəstəliyin iki əsas forması fərqlənir. Sidaktilozun ağır forması əllərin sidaktaliya ilə tipik deformasiyası və barmağın ucunun ox boyunca irəli 30°-ə qədər bucaq altında yerdəyişməsi, rəqəmlərarası boşluqların daralması, dəri qıvrımlarının hamarlaşması, nazik differensial dəri ilə xarakterizə olunur. 8 sm, metakarpusun dərisinə bənzəyir. Xurmanın kənarında, dərinin və barmağın sümüklərinin sıx bağlanmış səthləri arasında, barmağın terminal hissəsinin sonuna doğru örtülmüş yastı ətli formasiyalar ilə birləşən dəri və daha aydın dərialtı lifli yağ kordonları var. nazik, zərif dəri ilə. Dördüncü barmağın dırnaq falanksının stiloid hissəsi hipertrofiyaya uğramış, aypara şəklində deformasiya edilmiş, dorsal səthi ələ doğru yerləşmişdir. Dırnaqlar hipoungual, dalğalı, həddindən artıq düzlənmiş, qısa, möhkəm birləşmiş, qapaq şəklindədir. Beşinci barmaq tez-tez əhəmiyyətli dərəcədə əyilir və bir ox ətrafında fırlanır, oxu düzəldilir, hərəkətlilik məhduddur, buna görə də əl "pəncəyə pəncə" kimi görünür. Əlin səthi əzələləri hipotrofikdir, barmağın və bitişik barmaqların birləşmələri səbəbindən əl hərəkətləri məhduddur, üç barmaq istisna olmaqla, bütün xurma birləşir; hərəkət yalnız beşinci barmaqdan keçir, kistin lateral qaçırılması çətindir, bu da dirsək sümüyünün falanqslarının yelçəkən formasına gətirib çıxarır. Bundan əlavə, birinci və beşinci barmaqlar arasında hialin qığırdaq qövsünün ikincil artımı əmələ gəlir ki, bu da palpasiya edilə və ayrıca hesablana bilər. Skafopod oynağının palpasiya müayinəsindən tədricən rentgen müayinəsinə keçirlər ki, bu da müəyyən etməyə imkan verir: radiusun orta hissəsinin və ya ön kolun digər sümüklərinin əyriliyi, oynaqların sinostozunun olması. cüt və ya peristoz. Əhəmiyyətli bir əlavə göstərici, bu roller bir düymə probu ilə tutulduqda, barmağın sonunda qığırdaqlı rulonun şiddətini müəyyən etməkdir. Əl şəklində dəyişikliklərin müxtəlif intensivliyi barmaq deformasiyasının iki formasını ayırmağa imkan verir. Bəzi tədqiqatçılar belə fikirdədirlər ki, bütün ilkin deformasiyalar süni sinostopiya kimi qəbul edilir. Ancaq bəzi anomaliyalar bu konsepsiyaya uyğun gəlmir. Beləliklə, 6 xəstədən 4-də Zygone əlaməti aşkar edildi - üçüncü barmağın sümüyünün terminal hissəsinin kiçik bifurkasiyası və