Sjögren sindromu

Sjögren sindromu: təsviri və xüsusiyyətləri

Sjögren sindromu iki isveçli alim: Carl Gustav Thorsten Sjögren və Nils Svensson Sjögrenin şərəfinə adlandırılan nadir bir xəstəlikdir. İki alim tibbin müxtəlif sahələrində çalışsalar da, iki fərqli təsnifatı olan bu sindroma aid adları birləşdirilib.

1. K. G. T. Sjögren tərəfindən təsvir edilən Sjögren sindromu anadangəlmə ikitərəfli katarakta, zehni gerilik (zehni gerilik), gecikmiş fiziki inkişaf və serebellar ataksiya ilə xarakterizə olunur. Sjögren sindromunun bu variantı irsi və nadirdir və onun simptomları fərdlər arasında şiddətə görə dəyişə bilər.

2. Sjögren sindromunun N. S. S. Sjögren adı ilə əlaqəli ikinci tərifi Gougerot-Sjögren sindromuna (və ya sadəcə olaraq Sjögren sindromuna) aiddir. Bu sindrom, ən çox 40-60 yaş arası qadınlara təsir edən otoimmün xəstəlikdir. Tüpürcək və lakrimal bezlərin xroniki iltihabı ilə xarakterizə olunur, quru gözlərə və ağıza səbəb olur. Bundan əlavə, Gougerot-Sjögren sindromu oynaqların iltihabı, dəri dəyişiklikləri, böyrək və ağciyərlərin zədələnməsi kimi sistemli təzahürlərlə müşayiət oluna bilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, Sjögren sindromunun bu iki forması fərqlidir və bir-biri ilə əlaqəli deyil. Onların müxtəlif səbəbləri, simptomları və müalicə yanaşmaları var.

Sjögren sindromunun diaqnozu klinik təzahürlərə, laboratoriya testlərinin nəticələrinə və instrumental üsullara əsaslanır. Müalicə sindromun növündən və müşayiət olunan simptomlardan asılıdır. Məsələn, Gougerot-Sjögren sindromu halında, müalicə quru gözləri və ağızı aradan qaldırmağa, iltihabı idarə etməyə və xəstəliyin sistemli təzahürlərini azaltmağa yönəldilmişdir.

Sjogren sindromu tədqiqat mövzusu olmaqda davam edir və elm adamları onun baş vermə və inkişaf mexanizmlərini başa düşməyə, həmçinin diaqnostika və müalicənin daha effektiv üsullarını inkişaf etdirməyə çalışırlar. Bu nadir vəziyyətdən əziyyət çəkən xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında vaxtında diaqnoz və simptomların idarə edilməsi mühüm rol oynayır.

Sjögren sindromu tibb ictimaiyyəti üçün problem olaraq qalır və gələcək tədqiqatlar bu barədə biliklərimizi genişləndirməyə kömək edəcək, həmçinin bu vəziyyətdən əziyyət çəkən xəstələrə daha effektiv müalicə və qayğı göstərəcək.

Sjögren sindromu katarakt, zehni gerilik, inkişaf ləngiməsi və serebellar ataksiya da daxil olmaqla müxtəlif simptomlara səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir.

Bu xəstəliyi ilk təsvir edən İsveç nevroloqu K. G. T. Sjögren idi, o, 1907-ci ildə 11 yaşlı bir oğlanda ikitərəfli katarakta, əqli gerilik, gecikmiş fiziki inkişaf və serebellar təzahürlərin birləşməsini bildirdi. Daha sonra, 1931-ci ildə İsveç oftalmoloqu H. S. C. Gujer, Sjögrenanın ideyalarını inkişaf etdirərək, Sjöqren sindromu olan xəstələrdə katarakta və digər göz təzahürləri, həmçinin əqli gerilik, böyümə geriliyi və serebellar ataksiya da daxil olmaqla daha geniş simptomları təsvir etdi.

Bu gün Sjogren sindromu ən nadir genetik xəstəliklərdən biridir, lakin müasir diaqnostika və müalicə texnologiyaları sayəsində bir çox xəstə tam həyat yaşayır. Qeyd etmək lazımdır ki, Sjöqren sindromu yoluxucu və ya irsi xarakter daşımır, ona görə də müalicə adətən simptomları aradan qaldırmağa və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa yönəlir.