Vaqner-Unferrixt

**Tibb məqaləsi: “Xəstəliyi xoş qarşılamayın”**

**Vaqner-Undersift** hüceyrələrdə asidofil mitoxondriyaların çox olması nəticəsində yaranan metabolik pozğunluqla səciyyələnən nadir xəstəlikdir. Bu, psixoloji və nevroloji pozğunluqlar da daxil olmaqla, müxtəlif fəsadlara səbəb ola bilən genetik bir xəstəlikdir. Bu yazıda xəstəliyin tarixi, diaqnozu və müalicəsi, həmçinin müalicə ilə bağlı etik və mənəvi məsələlərə nəzər salacağıq. Vaqner necə formalaşıb? İrsiyyət vacibdir. Müəyyən şəraitdə asetil-KoA hüceyrə membranlarına həddindən artıq məruz qala bilər. Nəticə odur ki, mitoxondriya normal maddələr mübadiləsinin tələb etdiyi enerjidən yüksək səviyyədə sabit enerji saxlayır. Bu enerjidən səmərəli istifadə edilmədikdə, artıq asetat ürək, qaraciyər, böyrək və əzələlər kimi toxumalarda toplanır. Mitoxondrial komplekslərin disfunksiyası da hüceyrələrin enerji tələbatının pozulmasına səbəb olur. Yağ turşuları kimi lipidlər maddələr mübadiləsini saxlamaq üçün lazım olan enerjini istehsal etmək üçün parçalanır. Ancaq yaşla sərbəst yağ turşularının miqdarı artır və onlar Wagner sindromunun yaranmasına kömək edə bilər. Wagner-Undersgate müalicəsi ilə başlayır