Von Willebrand xəstəliyi

Von Willebrand xəstəliyi, həmçinin von Willebrand-Jund xəstəliyi olaraq da bilinir, ən çox görülən irsi qan laxtalanma pozğunluqlarından biridir. Xəstəlik 1926-cı ildə onun simptomlarını ilk dəfə təsvir edən fin həkimi Erik Adolf von Willebrandın şərəfinə adlandırılmışdır.

Von Willebrand xəstəliyi qan damarları zədələndikdə trombosit tıxaclarının əmələ gəlməsində mühüm rol oynayan fon Willebrand qan laxtalanma faktorunun disfunksiyası nəticəsində yaranır. Əgər bu amilin səviyyəsi və ya funksiyası pozulursa, qanaxma çoxalır, bu da burun qanamasına, diş ətinin qanamasına, oynaqlarda və əzələlərdə qanaxmalara, zədə və ya əməliyyat nəticəsində ağır qanaxmalara səbəb ola bilər.

Von Willebrand xəstəliyi autosomal dominant genetik irsiyyət prinsipinə əsasən miras alınır. Bu o deməkdir ki, daşıyıcı valideynlərdən birinin uşaqlarında bu xəstəliyin inkişaf riski 50% təşkil edir.

Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu qanda von Willebrand faktorunun səviyyəsinin və onun funksional fəaliyyətinin ölçülməsini, həmçinin koaquloqrammanın aparılmasını əhatə edir. Bu xəstəliyin müalicəsi qanda von Willebrand faktorunun səviyyəsinin artırılmasına yönəlib. Bu məqsədlə tərkibində fon Willebrand faktoru olan dərmanlar və ya onun qanda səviyyəsini artıran dərmanlar istifadə oluna bilər.

Ümumiyyətlə, von Willebrand xəstəliyi təhlükəli deyil, lakin bəzi hallarda ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Buna görə də, ailədə bu xəstəliyin olması barədə bilmək və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün vaxtında diaqnoz və müalicə aparmaq vacibdir.

Von Willebrand xəstəliyi qanın laxtalanma pozğunluğu ilə əlaqəli irsi qan xəstəliyidir. Bu, von Willebrand zülalının çatışmazlığı və ya disfunksiyası nəticəsində baş verir. Bu protein qan laxtalanma sisteminin əsas komponentidir və onun normal fəaliyyətinə cavabdehdir.

Xəstəlik ilk dəfə 1929-cu ildə fin həkimi Erik Willebrand tərəfindən təsvir edilmiş və onun adını özünə qoymuşdur. O vaxtdan bəri, müxtəlif yollarla özünü göstərə bilən xəstəliyin bir çox müxtəlif formaları müəyyən edilmişdir. Bəzi formalar yüngül ola bilər və ciddi sağlamlıq problemlərinə səbəb olmaya bilər, digərləri isə qanaxma və qanaxma kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Xəstəliyin müalicəsi onun formasından və şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda qan köçürülməsi və ya bədənin fon Willebrand zülalının istehsalını stimullaşdıran dərmanların istifadəsi tələb oluna bilər. Qan laxtalanma sisteminin işini yaxşılaşdırmağa kömək etmək üçün xüsusi bir pəhriz də tövsiyə edilə bilər.

Əhəmiyyətli bir məqam xəstəliyin erkən diaqnozudur. Bunun üçün mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçmək və qan testlərindən keçmək lazımdır. Sağlamlığınıza nəzarət etmək və sağlamlığınızda hər hansı bir dəyişiklik olarsa həkimə müraciət etmək də vacibdir.