Множествена ектодермална дисплазия

Епителната дисплазия е вид онкологична патология. Само кератинизацията на всяка тъкан може да се нарече онкология. Онкологията е група от злокачествени новообразувания и предракови заболявания на епителните тъкани, която е под контрола на Международната агенция за изследване на рака, Междуамериканската банка за борба с рака и Кралския колеж на скрабър и тръст, но всяка страна има свои собствени стандарти за диагностика. Следователно неквалифицираното отношение към това заболяване може не само да влоши състоянието на пациента, но и да доведе до неговата смърт. Дисплазия се появява веднага и доста често причинява

Дисплазията на екзодермалния епител (или дисплазия на екдермалните острови, множествена или произволна трансформация на кореноподобни издатини в екзодермални острови) принадлежи към групата на дистрофичните процеси в диференциращата пластичност на соматичните клетки, както и едно от редките наследствени заболявания. с автозомно-рецесивен тип наследяване.

Обикновено ектодермният слой образува покривната тъкан: кожа, нейните производни: коса, нокти, костна тъкан. Нарушенията в ембрионалното развитие на екзодермалната зона на кожата при ЕМ (множествена ектодермална дисплазия) са свързани с появата вместо нормалния екзодермален епидермис на разнородни пролиферативни образувания, наречени ектодермални острови, състоящи се от комплекс от характеристики, характерни за кожата. .

Вродена ектодерматодисплазия мултиформе (ECD) тип A

Тип А най-често се свързва с мъжко предразположение (ювенилна екзематозна еризелотомия). При деца от този тип ECD патологичните прояви са по-разнообразни и по-често се срещат върху кожата и лигавиците от множествен характер:

* Много често има увреждане на лигавиците - гъбични, кандидозни, токсични, самостоятелни; често феноменът на еритема в устата, фаринкса, външните слухови канали. * С израстването на детето се появяват акне и/или акне-подобни елементи, жълтеница и хиперпигментация на екстензорите. При момчетата често срещана клинична форма може да бъде киста на семенната връв * Понякога се появяват лезии като екзема, хиперемия на кожата, фоликуларна хиперкератоза, охронороза, колоидни белези по кожата * Рядко, но свързани с тип треска с неизвестен произход, възможно развитие на цироза на черния дроб и катаракта.