Вродена невроектодермална дисплазия

**Дисплазия от невроепителен произход, синдром на Бекли** (синдром на Бекли-Шауман) е наследствена невропатия, характеризираща се със сензорна глухота, загуба на мускулен тонус и гърчове.

Синдромът се характеризира с характерно лице - изпъкнали орбити, микрогнатия, цепнатина на устната, епикантус, вдлъбнат нос, плосък мост на носа; къс врат; добре развита подкожна мастна тъкан; оскъдни фронтални и тилни туберкули на черепа, по-широк сагитален диаметър; множество зъбни промени поради хипоплазия на емайла, забавено никнене на зъби, миксодисплазия; наднормено тегло,

**Вродена невросензорна дисплазия**

*Дисплазията* е заболяване, при което се нарушава координацията на процесите на образуване и развитие на тъканите в организма. *Disa-* от гръцки. dys – префикс, означаващ „смущение“ + plasis – образуване + kinesis – движение. *Плазия* означава “перверзия” - това е пластична деформация, при която пропорциите на органите или техните части са изкривени и известна загуба или промяна в тъканната структура. В този случай имаме предвид нарушение на човешката ембриогенеза с последваща промяна в диференциацията на нервните клетки на мозъчния ствол и нарушение на образуването на кожата. Терминът "невроектодермален" се използва за означаване на нервната