Франк есенциална тромбопения

Откровената есенциална тромбопения (известна още като идиопатична тромбоцитопенична пурпура) е заболяване, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта и повишено кървене.

Това заболяване е описано за първи път през 1918 г. от немския лекар Пол Георг Франк. Той установи, че някои пациенти са имали трайно намаляване на броя на тромбоцитите при липса на други кръвни аномалии. В този случай се появяват лилави обриви по кожата поради повишено кървене.

Причините за есенциалната тромбопения на Франк не са напълно изяснени. Смята се, че пациентите изпитват автоимунна реакция, при която тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити, което води до тяхното унищожаване.

Диагнозата се основава на откриването на тромбоцитопения при липса на други аномалии в кръвната картина, както и на изключването на други възможни причини за намаляване на тромбоцитите.

Лечението включва прием на глюкокортикоиди, имуносупресори и прилагане на имуноглобулини. В тежки случаи може да се наложи спленектомия. Прогнозата при адекватно лечение е благоприятна.

Есенциална тромбопения на Франси (*lat.* Franci Essentialis Thrombopenia): забравена болест от 19 век, свързана със загуба на тромбоцити.

Франк Есенциалната тромбопения (тромбопения) е неизвестно досега, рядко заболяване, което се характеризира с нарушено образуване на червени кръвни клетки - тромбоцити (хемопоеза, процес, свързан с трансформирането на кръвни стволови клетки в зрели тромбоцити). Към днешна дата не знаем точно неговата етиология или патогенеза. Единственото, което се знае е, че е било разпространено през 19 век и е представлявало сериозна заплаха за здравето. Първият доклад за Francae Essentiale Thrombopenia е публикуван от д-р Daniel Moiron през 1769 г.: той забелязва, че докато се възстановява от треска, косата на момчето започва да пада и пациентът губи 7 кг. Година по-късно симптомите се върнаха на ново ниво. Момчето почина от кръвен съсирек, който се откъсна и запуши белодробната артерия. Днес е известно, че пациентът е имал тромбоцитен дефицит, заболяване, което е основният мотив за появата на патологията, наречена днес Francae Essentialis Thromponëvia. Той спомена и наличието на подобно заболяване при момичето, но не документира по-подробно симптомите. През 1913 г. истински случай на това заболяване е описан за първи път в две проучвания: пациентът L.B. Франке от Мюнхен, на тридесет и три години, беше приет в болницата с пет зъба, където се развиха нодуларен и гангренозен фарингит, ангиовегетация на фаринкса, асцит, масивна тромбоцитопения и множество съдови перфорации. Тя почина на следващия ден, а патологичната история беше открита при сестрите, които се възстановиха в рамките на една седмица. Друг пациент, пациентът H. R. Krafft-Winzentag от Виена, на тридесет и девет години, претърпя няколко пароксизма на възлите на долните крайници, хемоптиза, умерена тромбоцитопения. Пациентът почина на втория ден. Потвърдено е също, че случаят действително е докладван в Италия през 2055 г. и тази диагноза е потвърдена за шестима жители на Гишалта. Заболяването прогресира доста бързо и в рамките на един месец води до смърт на пациента, който страда от хемолиза, анемия и интерстициална белодробна болест. Заболяването се унаследява по доминантен начин, характеризира се с макронолия и тромбоцитопения, при всички починали изследвани пациенти се открива хипоплазия на костен мозък с хиперплазия на лимфоидна тъкан. В стените на съда се открива тромбостаза, най-често се засягат вените. Този синдром не е