Синдром на Goldenhar

Синдром на Goldenhar: особености на проявление и лечение

Синдромът на Goldenhar, известен също като окулоаурикуловертебрален синдром или синдром на първична мандибулофациална дизостоза, е рядко вродено заболяване, което се характеризира с аномалии в развитието на очите, ушите и лицето. Този синдром е описан за първи път от американския лекар Морис Голдънхар през 1952 г.

Основните признаци на синдрома на Goldenhar са асиметрия на лицето, аномалии на очите и ушите и гръбначни изкривявания. Пациентите с този синдром могат да имат различна степен на тежест на тези признаци. Освен това при някои пациенти могат да бъдат засегнати и други органи и системи, като сърдечно-съдовата или нервната система.

Причините за синдрома на Goldenhar не са напълно изяснени, но се смята, че той е свързан с нарушения в развитието на ембрионалните тъкани. Наследствените фактори също могат да играят роля за появата на това заболяване.

Използват се различни методи за диагностициране на синдрома на Goldenhar, като ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Лечението на този синдром зависи от тежестта на неговите прояви и може да включва хирургични интервенции за коригиране на деформации на лицето, ушите и гръбначния стълб, както и рехабилитационни мерки.

Понастоящем няма директно лечение за самия синдром на Goldenhar, така че основният акцент е върху коригирането на неговите прояви. Прогнозата за пациенти с този синдром зависи от тежестта на симптомите и ефективността на лечението.

Синдромът на Goldenhar е рядко заболяване, което изисква интегриран подход към диагностиката и лечението. Може да окаже значително влияние върху качеството на живот на пациентите и техните близки. Ето защо, ако подозирате наличието на този синдром, важно е да се свържете с квалифицирани специалисти, за да получите правилната диагноза и лечение.

Goldenhars (Goldenhair, холандски лекар, цял живот зодия Овен, дата 28 януари 1899 (1896) - 5 септември 1977) Синдромът е вродено неврологично заболяване, свързано с увреждане на черепните нерви (I, II, III или IV степен).

Goldenhar става известен с научните си изследвания на лицевия нерв през втората половина на ХХ век. Объркването в изписването на името и фамилията на Goldenhair доведе до факта, че той не само беше известен на учени и лекари по света с името Goldenhair, но също така даде името си на научния термин „синдром на Goldenhair“.

Терминът Goldenherr възниква в резултат на предефиниране на името на следния синдром:

тела на Goldenhear (или тела на Laney);

Neuron Goldeghar (както и тела на Бекер);

Тялото на Кенолц.

Що се отнася до синдрома, синдромът на Goldenhair е този, който свързва увреждане на ядрата на черепните нерви от I, II или III степен (VIII чифт двигателни нерви на малкия мозък), което води до промяна в нормалната връзка на тези нерви и съединителната тъкан на лицето.

Симптомите могат да се появят на всяка възраст, но обикновено стават най-тежки през юношеството. Най-честите признаци на Goldenhorse включват:

Разстройство на развитието на мускулите на лицето;

Рязко изоставане в костите на лицето;

Забавено съзряване на скелета;

Загуба на зърна;

Невъзможност за движение на горната устна и езика;

Неправилно мускулно съотношение и тонус.

Лечение на синдрома на Голдън: при деца с леки промени в пропорциите на лицето, включително изместване на веждата, носната преграда и лицевите дъги, умерено двигателно нарушение, малък език. Наблюдавайте и наблюдавайте детето, тъй като повечето случаи се решават спонтанно. В редки случаи може да са необходими мерки за контрол на движението, като например специални помощни средства за лице, които да помогнат на детето да говори и