Липокалциногрануломатоза

Липокалциногрануломатозата е рядко заболяване, характеризиращо се с отлагане на липиди и калциеви соли в тъканите с развитие на грануломатозно възпаление.

Заболяването е описано за първи път през 1908 г. от австрийския патолог Якоб Ердхайм, поради което се нарича още болест на Ердхайм-Честър.

Причините за липокалциногрануломатозата не са напълно ясни. Предполага се, че за неговото развитие роля играят нарушенията на липидния метаболизъм и прекомерното отлагане на холестерол и мазнини в тъканите. Това води до развитие на възпалителна реакция и отлагане на калциеви соли, образуване на грануломи и фиброза.

Заболяването е по-често при мъже на средна и напреднала възраст. Основните клинични прояви са увеличени лимфни възли, увреждане на бъбреците, белите дробове, черния дроб и далака. Характерни са рецидивиращи инфекции на дихателните пътища.

Диагнозата се основава на клиничната картина, данни от лабораторни и инструментални изследвания. За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на засегнатата тъкан.

Лечението включва предписване на имуносупресори, глюкокортикостероиди и бифосфонати. Прогнозата зависи от степента и тежестта на органното увреждане и обикновено е неблагоприятна.

Липокалцин грануломатоза. Липокалциназата, известна още като липокалинов гранулом, се нарича още липодотеранопуломара, което означава, че е съединение на калций с липид - тук се среща с липиди, съдържащи два или повече пръстена. Химическото съединение се класифицира като диоксигеназен продукт или лактон. Намира се в различни тъкани. Може да се образува поради неизправност на генетично ниво или може да се появи в тялото в резултат на химическо увреждане.

Липокалинаграулома е едно от многото кожни и стомашно-чревни заболявания, известни като синдром на порфирия, свързано със свръхчувствителност към водороден пероксид, други халогени и оцет. Когато кислородът се комбинира със сярата под въздействието на светлина или други химикали, той се превръща във водороден пероксид. Има два основни начина за управление на тези видове порфирии. Това