Миокардоза Склеродермия

Склеродермичната миокардоза е лезия на сърдечния мускул, която се развива със склеродермия.

Склеродермията е хронично автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което причинява прогресивно системно увреждане на малките съдове, както и фиброза на кожата и вътрешните органи.

При склеродермия сърцето често страда под формата на миокардит, перикардит и ендокардит. Склеродермичната миокардоза се характеризира с дифузна кардиосклероза и малка фокална некроза на кардиомиоцитите.

Клинично склеродермичната миокардоза се проявява със сърдечна недостатъчност, ритъмни и проводни нарушения. Диагнозата се основава на данни от ЕКГ, ехокардиография и ЯМР на сърцето.

Лечението включва лекарства, подобряващи микроциркулацията, както и стандартна терапия при хронична сърдечна недостатъчност. Прогнозата за склеродермична миокардоза като цяло е неблагоприятна.