Реклингхаузена Дизонтогенетическая Дистрофия

Дизостогенна дистрофия на Реклингхаузен Dysostogenes Recklinghausen или „дизостогенен дисторичен синдром на Реклингхаус“ (съкратено като DRD) е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушено развитие на костите и костите, както и с други аномалии. Има няколко синонима на това заболяване: „синдром на Реклингаус“, „Дизостогенеза тип А“, „Синдром на Реклингаус и ахондроплазия“ и др. В тази статия ще разгледаме описанието на това заболяване, неговите причини, симптоми и методи на лечение.

Обща информация за заболяването Първо, нека да определим какво представляват дизостогенераните. Дизостогенната дистогения е рядко метаболитно нарушение, проявяващо се с аномалии в развитието на костите или остеогенезата. Заболяването възниква поради дефекти в определени гени и протеини, които участват в правилното формиране на костната тъкан. Това води до промяна

Дизонтогенетичен синдром на Recklinghauen Recklinghauen Dyzontogenic Dystrogia Recklinghausen развива атипичен тип озон триплекс надлъжна монополярна дизостоза с херния с овален и ъглов дефект на дъгата - дизонтогения на Recklinghauen. Това са заболявания на гръбначния стълб и нарушено развитие на черепа и крайниците.

Анатомия на заболяването Вторичен дефект на костния конус, свързан със заместващия хиперостеум, започващ предимно в гръдната област, водещ до износване на двигателните мускули на гърба и дихателната система, причинявайки респираторни нарушения по време на перфузия на гръбначния мозък, т.е. слабост на долните крайници, дисбаланс, образуване на изкривяване на гръбначния стълб .

Проникването на цереброспиналната течност през цепнатините на подкожния мускулен слой на тазовото дъно води до тумори на седалището, ингвиналните кухини и гениталиите при деца. Дефект в преградата между напречния обтуратор, сигмоидната костна връв, панкреаса, черния дроб и левия бъбрек диагностицира соматогенни туморни заболявания. Първородените момчета страдат по-рано от средното, момчетата, които са в средно състояние, оперират и възстановяват средните дефекти в рамките на 24 часа. При момичетата периодът на възстановяване се удължава с няколко месеца. Прогнозата е възможна след хирургично лечение.

Оценяването на постуралните аномалии на детето ни позволява да определим приоритетната причина за изследване, ако деформациите на гръбначния стълб и краката се появят преди 5-годишна възраст. Обикновено този период е неблагоприятен за хирургично лечение на вторични форми на церебрална парализа, тъй като двигателните функции са се развили и скелетният баланс все още не е напълно определен. За лечение на деца със средно