Синдром на Вебер-Димитри

Синдром на Вебер-Димитри

Синдромът на Weber-Dimitri е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с едностранно увреждане на черепните нерви.

Синдромът е кръстен на британския невролог Фредерик Паркс Вебер (1863-1962) и аржентинския невролог Виктор Димитри (1885-1956), които независимо един от друг описват заболяването в началото на 20 век.

При синдрома на Weber-Dimitri са засегнати третата, четвъртата, шестата и понякога първата двойка черепни нерви от едната страна на лицето. Това води до птоза (увисване) на горния клепач, ограничена подвижност на очната ябълка и диплопия (двойно виждане).

Причините за синдрома на Вебер-Димитри не са напълно ясни. Смята се, че развитието му е свързано с възпаление, травма или компресия на мозъчния ствол в областта, където излизат черепните нерви.

За диагностика се извършва ЯМР на мозъка, както и изследване за изключване на тумори и съдови заболявания. Лечението е предимно симптоматично с използване на лекарства за подобряване на инервацията на екстраокуларните мускули. Прогнозата е условно благоприятна, възможно е частично възстановяване на функциите на окуломоторните нерви.

Синдромът на Вебер-Димитри (синдром на Вебер-Димитровски) е патологично състояние, характеризиращо се с комбинация от хемипареза (хемиплегия), сензорни нарушения и увреждане на таламуса от едната страна. Други имена за синдрома: „таламичен невронокуларен синдром“, според някои източници, е описан за първи път през 1918 г. от австрийския невролог А. Бройер под името „таламична ампутация“ и от френския невролог П. Вабер през 1875 г. под името * *„комплексен хомолатерален синдром* * (в превод от латински „cerebri“, латински „мозък“).“

P. Weber свързва развитието на синдрома с отстраняването на сливиците при пациент с туберкулоза, няколко години след операцията. А. Бройер твърди, че той идентифицира дисциркулаторен процес в таламуса като причина за заболяването. Немският невролог J. O. Wilman (1879-1930) интерпретира синдрома като локален исхемичен процес на таламуса. Той обяснява патогенезата на синдрома с нарушение на хемодинамиката във вътрешната капсула, което се проявява чрез локална пареза на влакна, разположени медиално от средната линия в двете половини на таламуса, което осигурява предаването на импулси на движение и чувствителност към мозъка. , включително слуховия и вкусовия мозък. При значително кръвоснабдяване на мозъка от тумор, локализиран близо до задната кора на париеталния лоб, или с малко кръвоснабдяване в тази област, клинично се проявява синдром на туберкулозен неврит на зрителния нерв или синдром на кортикално "избеляване", което обяснява хипотезата за A. Bailey и M. Denisch за независимостта на патогенезата на синдрома в кортикалните пътища на таламуса от мястото на дефекта до кортикалната проекция на тази част на тялото от противоположната страна на тялото. Тези пътища не са защитени от въздействието на патогенни процеси, протичащи в мозъка. С течение на времето пациентът може да развие различни неврологични заболявания, които включват горепосочените структури или регресивни заболявания, които преди това са били локализирани в засегнатата половина на мозъка. Това още веднъж показва остър възпалителен (полиневритичен) или демиелинизиращ генезис на синдрома. Една от основните причини е мозъчната инфекция при спиноцеребеларни дегенерации. Следователно терминът „амиотрофична дестабилизация на парализата на Неш-Смитсън“ трябва да се прилага към синдрома, т.е. обширен спазъм на церебралните мускули, свързан само с едностранни промени в областта на визуалните, асоциативните и подкоровите моторни неврони.