Beignet-Tennesson Chill Lupus

**Beignets-Tennessen nebo Lupus Chill**

_Datum přistoupení:_ 1. ledna 1939

Jedná se o vzácné chronické kožní onemocnění, které se vyznačuje periodickými exacerbacemi ve formě záchvatů svědění, horečky a bolestivých vyrážek – tzv. Besnier-Tennessenových puchýřů – s následným samostatným hojením. Syndromem polyneuropatie trpí převážně muži v produktivním věku. Neléčený proces trvá 2–3 roky nebo déle.

Krátkodobé ataky onemocnění ve většině případů nezpůsobují u pacientů silný stres, ale kvůli zhoršené funkci kůže nemohou pacienti pravidelně pracovat, proto je jim přidělena skupina invalidity I. Rozvíjí se u nich charakteristický stereotyp chování, při kterém se pacienti vyhýbají dotyku rukou. Doba exacerbace trvá 6–8 měsíců. Doba trvání remise se může lišit - od několika měsíců do 5-7 let (její trvání nezávisí na účinnosti léčby).

Příčinou onemocnění jsou poruchy autonomního nervového systému s převahou sympatikotonie. Byla stanovena role viru herpes simplex typu II, typu 6 a dalších virů. Histologické vyšetření postižené kůže odhalí ložiska proliferativní fáze zánětu, která obsahují značné množství lymfocytů a histiocytů, někdy i žírných buněk. Pokožka je oteklá, kapiláry jsou rozšířené a vedle nich se nacházejí drobná krvácení.

Na vzniku patologických změn lupusu byla prokázána úloha poruch mikrocirkulace spojených s revmatoidními změnami pojivové tkáně dermis, poruchou imunologické reaktivity organismu a také aktivací buněk mononukleárního fagocytárního systému. Charakteristické znaky cévního spasmu a poruch mikrocirkulace. V cévách kůže jsou jasně vyjádřeny změny v buněčném složení stěny s ostrým rozvojem prekapilárních anastomóz mezi malými arterioly, arteriolovou stází a venózní plethorou. Dochází ke zvýšení permeability cévních stěn a zvýšení počtu resorbujících kapilár. Aktivuje se systém srážení krve, to znamená, že se zvyšuje počet krevních destiček, zvyšuje se protrombinový čas a snižují se fibrinolytické vlastnosti. Mění se reologické vlastnosti krve. Mikrocirkulace je narušena také v inervačních neurovaskulárních svazcích rozprostírajících se od uzlových elementů k hlavě vlasových folikulů. Snižuje se využití kyslíkových a energetických zdrojů tkáněmi, zvyšuje se sekrece lysozomálních enzymů, navíc nad kůru stoupají změněné mazové žlázy. Obratem dochází k potlačení aktivity odontogenních lícních nervů a celkového lízacího reflexu. Patologie imunitního komplexu je charakterizována přítomností imunoglobulinů tříd A a M (více než M), se snížením celkového množství imunoglobulinu A v krevním séru a prudkým nedostatkem v kůži, fibrotické procesy v tkáních jsou výrazně aktivovány . Ten je považován za důsledek výrazného spasmu buněk hladkého svalstva kožních cév s dalším zvýšením vaskulární permeability

Beignet-Tennessonův lupus pernio je kožní onemocnění, ke kterému dochází v důsledku infekce Staphylococcus aureus. Objevuje se na trupu, krku a obličeji a může být doprovázena vysokou horečkou, bolestí a zarudnutím postižené oblasti. V článku vám prozradíme, jak se nemoc projevuje, jaké příznaky a léčebné metody existují a také co je potřeba udělat, aby se nemoci zabránilo.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v 19. století francouzským dermatologem E. Besnierem (1825-1897) a jeho kolegou N. Tennissonem (1861-1843), později bylo toto onemocnění nazváno Besnier-Tennessonovou zimnicí. Příznaky Beignet-Tennessonovy horečky jsou charakterizovány následujícími projevy: - kožní projevy mají vysokou tělesnou teplotu a svědění; - postižená oblast má charakteristickou červenohnědou barvu, která postupně přechází do fialové barvy; - ve středu postižené oblasti je pupínek; - kolem výběžku se vytvoří prstencovitá prohlubeň; - nad povrchem kůže je viditelný červenofialový povlak.