Dystrofie Pigmentární hemoglobinogenní

Pigmentární hemoglobinová dystrofie

Dystrofická pigmentární difuzní aleukie (DPDA) je vzácné, málo prozkoumané onemocnění kostní dřeně, charakterizované progresivním deficitem erytropoetinu, červených krvinek a hemoglobinu, stejně jako hypercelularitou kostní dřeně.



Pigmentární hemolytická anémie (PHA) je dědičné onemocnění charakterizované hemolýzou erytrocytů způsobenou funkční inferioritou jednoho z globinových řetězců nebo dvou podjednotek řetězce a také jejich heteroduplexní poruchou. Klinicky se PHA projevuje jako apla