Mnohočetná ektodermální dysplazie

Epiteliální dysplazie je typ nádorové patologie. Pouze keratinizace jakékoli tkáně může být nazývána onkologií. Onkologie je skupina maligních novotvarů a prekancerózních onemocnění epiteliálních tkání, která je pod kontrolou Mezinárodní agentury pro výzkum rakoviny, Inter-American Cancer Bank a Royal College of Scrubber and Trust, ale každá země má své vlastní standardy. pro diagnostiku. Proto nekvalifikovaný přístup k této nemoci může nejen zhoršit stav pacienta, ale také vést k jeho smrti. Dysplazie se objevuje okamžitě a poměrně často způsobuje

Dysplazie exodermálního epitelu (neboli dysplazie ekdermálních ostrůvků, mnohočetná nebo náhodná přeměna kořenovitých výběžků v exodermální ostrůvky) patří do skupiny dystrofických procesů v diferenciační plasticitě somatických buněk, stejně jako jedno ze vzácných dědičných onemocnění. s autozomálně recesivním typem dědičnosti.

Normálně tvoří vrstva ektodermu kožní tkáň: kůži, její deriváty: vlasy, nehty, kostní tkáň. Poruchy embryonálního vývoje exodermální zóny kůže u EM (mnohočetná ektodermální dysplazie) jsou spojeny s výskytem, ​​namísto normální exodermální epidermis, heterogenních proliferativních útvarů nazývaných ektodermální ostrůvky, sestávajících z komplexu rysů charakteristických pro kůži. .

Kongenitální ektodermatodysplazie multiformní (ECD) typu A

Typ A je nejčastěji spojován s mužskou predispozicí (juvenilní ekzematózní eryselotomie). U dětí tohoto typu ECD jsou patologické projevy rozmanitější a častěji se vyskytují na kůži a sliznicích různé povahy:

* Velmi často dochází k poškození sliznic – plísňové, kandidové, toxické, nezávislé; často fenomén erytému v ústech, hltanu, zevních zvukovodech. * Jak dítě roste, objevuje se akné a nebo akné podobné prvky, žloutenka a hyperpigmentace extenzorů. U chlapců může být běžnou klinickou formou cysta semenného provazce * Někdy se na kůži objevují léze jako ekzém, hyperémie kůže, folikulární hyperkeratóza, ochronoróza, koloidní jizvy * Zřídka, ale spojené s typem horečky neznámého původu, možný rozvoj cirhózy jater a šedého zákalu.