Neuroektodermální dysplazie vrozená

**Dysplazie neuroepiteliálního původu, Beckleyův syndrom** (Beckley-Schaumannův syndrom) je dědičná neuropatie charakterizovaná senzorineurální hluchotou, ztrátou svalového tonu a záchvaty.

Syndrom je charakterizován charakteristickým obličejem - konvexní očnice, mikrognatie, rozštěp rtu, epikantus, vtlačený nos, plochý hřbet nosu; krátký krk; dobře vyvinutá podkožní tuková vrstva; skromné ​​frontální a týlní tuberkuly lebky, širší sagitální průměr; mnohočetné změny chrupu v důsledku hypoplazie skloviny, opožděné prořezávání zubů, myxodysplazie; nadváha,

**Vrozená neurosenzorická dysplazie**

*Dysplazie* je onemocnění, při kterém je narušena koordinace procesů tvorby a vývoje tkání v těle. *Disa-* z řečtiny. dys – předpona s významem „narušení“ + plasis – formace + kineze – pohyb. *Plasia* znamená „perverze“ - jde o plastickou deformaci, při které dochází k deformaci proporcí orgánů nebo jejich částí a určité ztrátě nebo změně struktury tkáně. V tomto případě máme na mysli poruchu lidské embryogeneze s následnou změnou diferenciace nervových buněk v mozkovém kmeni a poruchou tvorby kůže. Termín "neuroektodermální" se používá k označení nervové