Extracelulární Urbachova cholesteróza

Urbach-Moshkovich cholesterolová ateroskleróza je typ hypercholesterolemické kožní lipoidózy. Projevuje se převážně jako otok obličeje, různě ztluštělé hyalinní změny na kůži (cystické nebo wen), méně často - kožní přívěsky (hlava, oblast genitálií, uší atd.), dále povrch kloubů, sliznice membránách trávicího a dýchacího traktu, ve slinivce břišní. Doprovází zvýšení cholesterolu v krvi a podporuje aterom. V časném stádiu je celkový stav pacientů uspokojivý. Nejtypičtějšími obtížemi jsou difúzní otoky obličeje s velkými teleangiektáziemi. Poškození kůže je omezené. Objevuje se hnědomodrý edém kombinované gyrovakuolární dermochaliózy, připomínající projevy Dayeovy keratodermie (Reminův syndrom) a psoriatického pemfigu. Pouze závažnost procesu se výrazně liší. Je zde mnoho malých vyboulenin nebo hlubokých nálevkovitých uzlin pokrytých ochablostí