Chondrodystrofie hypoplastická

Hypoplastická chondrodystrofie je vzácná dědičná porucha vývoje kostí a chrupavek, charakterizovaná jejich těžkou hypoplazií a opožděnou osifikací, doprovázená narušením tvorby tubulárních kostí skeletu a patologií kostry trupu v důsledku hypoplazie jeho hlavních částí. , stejně jako poškození periostu.

Chondrodystrofická onemocnění skeletu zahrnují malformace pojivové tkáně skeletu: osteochondrodystrofii s předčasnou osifikací růstové zóny na přechodu diafýzy a metafýzy dlouhých tubulárních kostí, bludnou synostózu a autozomálně dominantně progresivní dědičné degenerativní dystrofické onemocnění skeletu s známky systémové osteoporózy - fibrózní dysplazie a osteopetróza; mutační stav intervertebrálních kloubů - Marfanův, Aerre-Shedbergův, Ollierův syndrom a familiární formy mnohočetné kloubní chondroplastické dysplazie. Existuje také vrozená hypochondroplazie, při které dochází k hypoplastickému defektu struktur chrupavky.

Chromozomální abnormalita jako průvodní patologie může vést k osteonekróze čelisti – osteogenesis imperfecta. U dětí trpících Marfanovým syndromem a Lawrence-Moon-Biedlovým syndromem je rozvoj chondroidní skeletální dysplazie považován za sekundární k poškození pojivové tkáně.

U novorozenců a dětí prvního roku života spolu s dysfunkcí endokrinních žláz, zejména korové oblasti nadledvin, onemocněním štítné žlázy a hypotalamo-hypofyzárního systému,

Chondrodystrofie je dědičná forma degenerace chrupavkové tkáně kosterních prvků a kostí. Chronické onemocnění způsobené poškozením chrupavky v důsledku zmenšení jejího objemu podél osy, což vede ke změnám tvaru kostí a vzniku kostních deformací, omezení pohybů.\n\nChondrodysplazie je chronický proces, který postihuje kost tkáně a způsobuje její degeneraci. Toto onemocnění je charakterizováno více body a oblastmi lézí různého stupně poškození. Může to být způsobeno genetickými změnami i nezdravým životním stylem. Chondrodysplazie nemusí ovlivnit