Kaposi-Juliusbergova varioliformní pustulóza

Kaposi-Juliusbergova varioliformní pustulóza

Kaposi-Juliusbergova varioliformní pustulóza je vzácné kožní onemocnění charakterizované výskytem mnohočetných pustul (vezikuly s hnisavým obsahem) po celém těle, připomínajících vyrážku neštovic.

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1929 maďarským dermatologem Moritzem Kaposim a německým dermatologem Fritz Juliusbergem, po kterém dostala své jméno.

Příčiny Kaposi-Juliusbergovy varioliformní pustulózy nejsou zcela jasné. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na abnormální reakci imunitního systému na nějaký infekční nebo neinfekční faktor.

Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale je častější u mladých lidí ve věku 20-40 let. Začíná akutně, se zvýšením tělesné teploty na 38-39 stupňů. Po několika dnech se objevují mnohočetné pustuly s hnisavým obsahem, lokalizované především na kůži trupu, obličeje a končetin. Pustuly připomínají prvky neštovicové vyrážky.

K léčbě se používají systémové glukokortikosteroidy, antihistaminika a antimikrobiální léky. Prognóza při včasné léčbě je příznivá, onemocnění odeznívá bez následků.

Kaposi-Juliusbergova varliformní pustulóza je nejčastějším typem kožního onemocnění z celé řady polymorfních varifitomů způsobených lidskými herpetickými viry (HSV-II). Dnes je tato nemoc rozšířená po celém světě, a přesto nebyly zjištěny přesné příčiny. Obecně jsou pustuly ve svém umístění na kůži jednoduché nebo vícečetné a liší se pouze od začátku a konce svého projevu. Obsah pustul při tomto onemocnění vytéká pouze při otevření, ale samotný hnis následně zůstává. Kožní vyrážky jsou charakterizovány městnavou vyrážkou jako jedna