Mastocytóza

Mastocytóza je vzácné onemocnění krve (méně než 20 případů na 1 milion obyvatel za rok). Ve vzácných případech je jejich tvorba způsobena expanzí heterogenních bílých buněk nebo plazmy, nazývaných mastocyty. Obsahují látky - heparin a heparansulfát - které brání tvorbě krevních sraženin, což souvisí s jejich ochrannou funkcí (například při poranění) a vysvětluje nebezpečí tohoto onemocnění pro život pacienta. Mastocytóza se dělí na primární a sekundární formu. Sekundární mastocytóza (Marekova choroba) může být spojena s jedním z následujících onemocnění krve: * myeloidní leukémie; * aplastická anémie; anamnéza děložního krvácení nebo krvácení různé etiologie (hemoragická diatéza). Nejčastější příčinou rozvoje onemocnění je ionizující záření.Muži jsou častěji náchylní k patologiím. Imunopatogeneze Zánět způsobený infekcí vede ke zvýšení počtu kmenových buněk zapojených do produkce granulocytů. To se stává základem pro aktivaci buněčného vývojového cyklu, který má za následek zdvojení jader a tvorbu granulí v cytoplazmě během několika dnů. Produkty výměny mezi jádry prostřednictvím interakce vedou k lavinovitému řetězci biochemických změn, který vyvolává proliferaci cytoplazmy a dělení normálních krvinek. Klinické projevy Infekce různého typu se v lymfoidní tkáni nebo kostní dřeni chovají dlouhodobě skrytě, získávají asymptomatický nebo vymazaný klinický obraz. Tato patologie může být bezbolestná a náhodně objevená během vyšetření v důsledku jiného onemocnění nebo se může objevit pod rouškou chronických infekcí a jiných patologií gastrointestinálního traktu nebo kardiovaskulárního systému. Diagnóza se provádí pouze při neustálém růstu plazmatických buněk a granulocytů v dutinách kostní dřeně. Poté v kůži postupně rostou buňky pojivové tkáně a v oblasti jater se začínají tvořit ložiska zánětlivých procesů. Proto je průběh onemocnění doprovázen řadou příznaků: dásně a pokožka hlavy se stávají tmavě hnědé a začínají aktivně růst; Celkový stav těla se také zhoršuje: objevuje se slabost