Osteodysplazie vláknitá polyostotická

Osteodysplazie fibrózní polyostotická (OPP) je vzácné dědičné onemocnění, které se vyznačuje poškozením kostní tkáně, narušením její struktury a funkce. GPP může být buď vrozená, nebo získaná.

GPP se projevuje ve formě různých příznaků, jako je bolest kostí, deformace kostí, omezená pohyblivost kloubů a změny tvaru a velikosti kostí. Současně může OFP vést k závažným komplikacím, jako je deformace skeletu, dysfunkce kloubů, deformace hrudníku atd.

K diagnostice AFP se používají různé výzkumné metody, jako je radiografie, počítačová tomografie, magnetická rezonance atd. Léčba AFP závisí na závažnosti onemocnění a může zahrnovat chirurgický zákrok, medikamentózní terapii a ortopedické intervence.

Obecně je AFP závažné onemocnění, které vyžaduje integrovaný přístup k léčbě a prevenci.

Vláknitá kapénková, fibrocartilaginózní nebo modiokulomová osteodystrofie je obecný název pro benigní nádorovitou degeneraci femuru, pažní kosti, tibie a dalších kostí. V naprosté většině případů se vyskytují v místech, kde normální kostní tkáň přechází do chrupavkové tkáně, tedy v oblasti sinu. Nádory připomínají nažloutlou bublinu naplněnou tekutým obsahem, který jakoby protahuje kost zevnitř. Jak nádor roste, jeho dutina může vyplňovat stále větší část kosti a někdy i celý objem.

Nemoc postupuje pomalu, v průběhu let a někdy i desetiletí. U dospívajících, počínaje pubertou, jsou degenerativní procesy v kostech patrné. Prvním příznakem deformovaného onemocnění je často bolest, slabost postižené končetiny a její nestabilita při chůzi. Lékař je však konzultován, když se v oblasti kyčelního nebo kolenního kloubu vytvoří cysta, která má tendenci růst do zdravé kosti, po které začíná deformace kosti.

Fibrózní osteodystrofie je deformující onemocnění charakterizované progresivními strukturálními změnami v kostní tkáni. Toto onemocnění je charakterizováno nevratným poškozením struktury kostních prvků. Vede k vážnému poškození muskuloskeletálních funkcí pacienta a vážným následkům pro další orgány a systémy. Komplikace vznikají v důsledku zpoždění včasné a adekvátní léčby. Hlavní roli v diagnostice osteodystrofie má rentgenové vyšetření, které může pomoci určit povahu, rozsah a lokalizované změny na kostech. Také se neobejdete bez dalších studií: osteoscintigrafie, MRI a CT.

Důvody pro rozvoj osteodystrofických procesů jsou považovány za nedostatek vitamínů, který vyvolává změny vlastností kostní matrice. Důsledkem jsou také problémy s tkání kostní dřeně, které se vyvíjejí pod vlivem metabolických abnormalit a poruch metabolismu vápníku a fosforu. Často se takové procesy vyskytují v důsledku endokrinních onemocnění, zejména hypotyreózy. Dystrofické změny v kostní tkáni jsou také způsobeny poruchami trávení, nedostatkem bílkovin a také chronickými zánětlivými kostními lézemi. Často jsou onemocnění pohybového aparátu doprovázena křečemi, hypotermií a infekčními chorobami. Nedostatek kyseliny askorbové v těle, zvýšení kyseliny močové a metanolu v krvi, křivice - všechny tyto poruchy ovlivňují stav osteodystromie. Léčba je zaměřena na odstranění hlavní příčiny onemocnění - hypokalcémie a prevenci dalšího rozvoje kostní patologie normalizací fyzikálně-chemických vlastností kostní struktury. Důležitou roli zde hraje správná výživa a užívání farmakologických