Dystrofi Pigmentær hæmoglobinogent

Pigmentær hæmoglobin dystrofi

Dystrofisk pigmentær diffus aleuki (DPDA) er en sjælden, lidet undersøgt sygdom i knoglemarven, karakteriseret ved en progressiv mangel på erythropoietin, røde blodlegemer og hæmoglobin samt hypercellularitet i knoglemarven.



Pigmentær hæmolytisk anæmi (PHA) er en arvelig sygdom karakteriseret ved hæmolyse af erytrocytter forårsaget af den funktionelle underlegenhed af en af ​​globinkæderne eller to underenheder af kæden, såvel som deres heterodupleksingsforstyrrelse. Klinisk manifesterer PHA sig som apla