Lipoid proteinose er en sjælden sygdom karakteriseret ved ophobning af lipoproteiner i forskellige organer og væv.
Årsager
De nøjagtige årsager til udviklingen af lipidproteinose er ukendte. Det antages, at hovedrollen spilles af en krænkelse af lipoproteinmetabolismen, som et resultat af hvilken de akkumuleres i kroppen.
Symptomer
De vigtigste symptomer på lipidproteinose:
-
forstørrelse af lever, milt, lymfeknuder
-
gulhed af hud og slimhinder
-
hoste, åndenød (med lungeskade)
-
mavesmerter, diarré (med tarmskade)
-
neurologiske symptomer (hovedpine, svaghed, synsforstyrrelser) med skader på nervesystemet
Diagnostik
For at diagnosticere lipoid proteinose udføres en blodprøve, CT eller MR af abdominale organer og en biopsi af det berørte væv.
Behandling
Der er ikke udviklet nogen specifik behandling for lipidproteinose. Symptomatisk terapi og plasmaferese anvendes. I nogle tilfælde ordineres glukokortikoider og cytostatika. Prognosen afhænger af graden af organskade og rettidig behandling.