Nicht-hämolytische Hyperbilirubinämie mit Kernikterus

Die nicht-hämotische Hyperbilirubinämie mit Kernikterus ist ein seltenes Syndrom, das bei Neugeborenen oder Kleinkindern auftreten kann. Charakteristisch ist ein erhöhter Bilirubinspiegel im Blut, der zu einer Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute führt.

Hyperbilirubinämie ist eine Erkrankung, bei der der Körper Bilirubin, ein Abbauprodukt von Hämoglobin, nicht richtig verarbeiten kann. Bilirubin ist ein Pigment, das beim Abbau roter Blutkörperchen entsteht. Wenn Bilirubin nicht aus dem Körper ausgeschieden wird, kann es sich im Blut ansammeln und Gelbsucht verursachen.

Nicht-hämolytischer Kernikterus wird dadurch verursacht, dass der Kern der roten Blutkörperchen nicht durch das HSP70-Protein zerstört wird. Dieses Fehlen beeinträchtigt die Bildung einer spezifischen Bindung des HPS70-Proteins an Hämoglobin auf der Oberfläche der Erythrozytenzelle und verhindert auch die Bindung von Kernantigenen auf der Oberfläche anderer Blutzellen.