Extrazelluläre Urbach-Cholesterose

Die Urbach-Moshkovich-Cholesterin-Atherosklerose ist eine Form der hypercholesterinämischen Hautlipoidose. Sie äußert sich überwiegend in einer Schwellung des Gesichts, unterschiedlich verdickten hyaliner Hautveränderungen (zystisch oder wen), seltener in Hautanhangsgebilden (Kopf, Genitalbereich, Ohren etc.) sowie der Oberfläche der Gelenke, Schleimhäute Membranen des Verdauungs- und Atemtrakts, in der Bauchspeicheldrüse. Geht mit einem Anstieg des Cholesterins im Blut einher und fördert Atherom. In einem frühen Stadium ist der Allgemeinzustand der Patienten zufriedenstellend. Die typischsten Beschwerden sind diffuse Gesichtsschwellungen mit großen Teleangiektasien. Hautschäden sind begrenzt. Es besteht ein bräunlich-bläuliches Ödem einer kombinierten gyrovakuolären Dermochaliose, das an Manifestationen der Daye-Keratodermie (Remin-Syndrom) und des psoriatischen Pemphigus erinnert. Lediglich die Schwere des Prozesses variiert erheblich. Es gibt mehrere kleine pockennarbige Ausbuchtungen oder tiefe trichterförmige Knoten, die mit schlaffem Belag bedeckt sind