Myokardose Sklerodermie

Sklerodermie-Myokardose ist eine Läsion des Herzmuskels, die sich mit Sklerodermie entwickelt.

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die eine fortschreitende systemische Schädigung kleiner Gefäße sowie eine Fibrose der Haut und innerer Organe verursacht.

Bei Sklerodermie leidet das Herz häufig in Form von Myokarditis, Perikarditis und Endokarditis. Die sklerodermische Myokardose ist durch eine diffuse Kardiosklerose und eine kleine fokale Nekrose der Kardiomyozyten gekennzeichnet.

Klinisch äußert sich die Sklerodermie-Myokardose durch Herzinsuffizienz, Rhythmus- und Erregungsleitungsstörungen. Die Diagnose basiert auf EKG-, Echokardiographie- und Herz-MRT-Daten.

Die Behandlung umfasst Medikamente, die die Mikrozirkulation verbessern, sowie eine Standardtherapie bei chronischer Herzinsuffizienz. Die Prognose einer Sklerodermie-Myokardose ist im Allgemeinen ungünstig.