Systemische Sklerodermie

Die Sklerosierungstherapie bei Patienten mit systemischer Sklerodermie kann sowohl in der klinischen Routinepraxis als auch zur Behandlung schwerer Notfallzustände – akuter systemischer Nekrose der Haut und des Unterhautgewebes – eingesetzt werden. Aufgrund der hohen Toxizität von Steroiden kann ihr Einsatz jedoch eingeschränkt sein – beispielsweise im Hinblick auf die Verstärkung zusätzlicher Nebenwirkungen (z. B. Magen-Darm-Störungen), wenn sie mit Infektionen einhergehen oder bei Patienten, die hohe Steroide benötigen, keine andere wirksame Therapie verfügbar ist Dosen intravenöser Glukokortikoide, insbesondere bei Notfallbehandlungen. Es ist wichtig zu betonen, dass in das Gefäßbett verabreichte Glukokortikoide systemische hormonelle Störungen (Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Kollaps) verursachen, ohne eine spezifische Wirkung auf den Entzündungsprozess zu haben. In diesem Sinne ist klar, dass die Verabreichung hoher Dosen von Glukokortikoiden mit langer T2 aufgrund ihrer toxischen Folgen für das Immunsystem des Patienten sorgfältig dokumentiert werden muss. In vielen Fällen benötigen Patienten mit systemischer Sklerose, die sich in einem schweren, potenziell lebensbedrohlichen Zustand befinden, alternative, schonendere Behandlungsschemata der medikamentösen pathogenetischen Therapie, die auf der Unterdrückung der Entzündungsreaktion basieren und nicht zu systemischen Hormonstörungen führen. Eine solche therapeutische Alternative sind heute gentechnisch veränderte biologische Medikamente und andere monoklonale Antikörper (ATs), die sowohl bei systemischen Hautläsionen als auch bei zunehmend behindernder systemischer Arthritis wirksam sind. Dieser therapeutische Ansatz impliziert eine wirksame lokale zytoprotektive Wirkung, eine Optimierung der Stoffwechselprozesse und die Wiederherstellung der normalen Architektur der Kollagenfasern, ohne das Hypophysen-Adenopophysen-Hormonsystem zu beeinträchtigen. Wichtig ist auch, die Aktivierung des Immunsystems unter dem Einfluss des entzündungshemmenden Hintergrunds und der Entzündungsmediatoren (IL4, IL6) zu unterdrücken.

Daher sind die Ergebnisse der prospektiven Studie **FASCIAL-T** von Interesse, an der 43 Patienten mit familiärer (nicht entzündlicher) systemischer Sklerose (SSc), gekennzeichnet durch generalisierte Pemphigoid-Hautläsionen mit schwerer Sklerose, teilnahmen. Patienten (33 Frauen und 10 Männer) erhielten einen Tumornekrosefaktor (TNF)-Antagonisten, einen monoklonalen Antikörper gegen TNF, der die molekulare Struktur dieses Zytokins vollständig reproduziert (Illumina, Registrierungszertifikat Nr. LP-002989 vom 22. Februar 2015). . Patienten mit SSc behielten die Fähigkeit, TNF während einer Langzeitbehandlung mit einem TNF-Antagonisten zu unterdrücken. Die ausgeprägtesten mikrozirkulatorischen und histologischen Anzeichen von SSc wurden in der Gruppe der Patienten festgestellt, die keinen TNF-Antagonisten erhielten (p = 0,037), während am 42. Behandlungstag, 8 Wochen nach Beginn der Therapie, die Unterschiede zwischen den Gruppen zu erkennen waren wurden eingeebnet (p = 1,0). Patienten mit SSc, die einen monoklonalen Antikörper gegen Tumornekrosefaktor erhielten, zeigten einen deutlichen Rückgang der thermischen Indizes der Haut.

Sklerodermie (Erythematoskledera, Sklero-Eratadermie) ist eine chronische multifaktorielle systemische entzündliche Erkrankung des Bindegewebes unbekannter Ätiologie, die mit überwiegend proliferativen und vaskulären Störungen auftritt und in Hautsklerose endet. Manchmal wird dieser Begriff verwendet, um sich auf eine allgemeine Schwellung und Infiltration von Unterhautfett ohne Beeinträchtigung der Hautfunktion zu beziehen. Synonyme. Systemische rheumatische Erkrankungen: Dermatosen aus der Gruppe der sklerosierenden Hauterkrankungen (Sklerodinien), begrenzte (diffuse) Sklerodermie-Dermatitis, Lupodermie, leukodystrophische (pastöse) Haut, subepidermale Pannikulitis, Pannikulitis-ähnliche Dystrophie. Die Pathogenese der Krankheit wird durch eine Kombination aus Überproduktion verschiedener Zytokine durch T-Lymphozyten (einschließlich Tumornekrosefaktor Alpha) mit der Bildung von Autoantikörpern gegen das Filaggrin-System verursacht, das unter dem Einfluss von Phlogogenen depolymerisiert, was zur Zerstörung von führt elastische Fasern der Haut – Raynaud-Syndrom. Der Verlauf ist pallidal und rezidivierend. Es ist gekennzeichnet durch aufeinanderfolgende Phasen ausgeprägter entzündlicher Erytheme (Gefäßphase), Ödeme infolge von Hyperämie und Hyperpigmentierung der Haut sowie atrophische Veränderungen der Haut: Pigmentierung wie „Apfelgelee“ oder Elfenbeinflecken, gestörte Thermoregulation in Form von Verhärtung (erhöhte Gewebedichte als Folge einer beeinträchtigten Trophik). Charakteristisch sind hängende und dichte Knötchen (in den ersten Monaten) oder Plaques (späte Stadien der Erkrankung). Subjektiv äußern sich beide Formen durch Steifheit, Schmerzen (schmerzhafter „Wattebausch“) und/oder schwächenden pochenden Schmerz (akutes Stadium); Verdickung, verminderte Funktionalität und/oder Generalisierung der Haut