Vincent-Alajuana-Syndrom

Das Vincent-Alajouanine-Syndrom (VAS) ist eine seltene und schwerwiegende neurologische Erkrankung, die durch neurologische Störungen wie Schläfrigkeit, Verwirrtheit, Krampfanfälle und in einigen Fällen sogar Koma für mehrere Stunden oder Tage gekennzeichnet ist. Das Syndrom wurde erstmals 2007 vom französischen Neurochirurgen J.C.D.Vincent und dem Neurologen T. Alajouanine beschrieben.

Die Symptome des Vincent-Alajaoine-Syndroms treten in verschiedenen Formen auf. In den meisten Fällen klagen die Patienten über Schläfrigkeit und Müdigkeit, Aufmerksamkeitsverlust, langsame Reaktionen, Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisverlust, Schwindel, Ataxie, Verwirrtheit und manchmal sogar Koma. Bei einigen Patienten können Anfälle und andere Symptome wie Schlaflosigkeit, Geschmacks- oder Geruchsverlust oder Sprachbehinderungen auftreten

Das Vincent-Alajouanie-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die das Nervensystem betrifft und zu verschiedenen Störungen führt. Es wurde im 19. Jahrhundert vom französischen Neurochirurgen Vincent Alajouanin und dann Ende des 19. Jahrhunderts vom Pathologen François Alford Hoth und zu Beginn des 20. Jahrhunderts von seinem Schüler François Jacob Pasteur beschrieben. Seitdem wurde die Krankheit von vielen Forschern untersucht, ist aber noch immer kaum verstanden. Das Syndrom bereitet den Patienten vor allem im Kindesalter viele Probleme, da es zu verschiedenen Komplikationen wie geistiger Behinderung, Bewegungsstörungen, Epilepsie und sogar zum Tod führen kann.

Krankheitsbedingt gestörter Stoffwechsel in Nervenzellen. Beim Austausch zwischen Gehirnzellen sammeln sich Aminosäuren an, die ein strukturelles Merkmal aufweisen – Toxizität gegenüber Axonmembranen, die zu einer Veränderung der Neurotransmitteraktivität führt und die Interneuronverbindungen stört. Dies kann zu Störungen bestimmter Bereiche der Großhirnrinde führen, die sich durch Symptome wie Kopfschmerzen, Schwäche in Armen oder Beinen, Stimmungsschwankungen, Schläfrigkeit, Gedächtnisstörungen und Lernschwierigkeiten äußern.

Die durch wissenschaftliche Forschung identifizierte Hauptursache des Syndroms ist eine Mutation