Ακροπάθεια Ελκωτική-Ακρωτηριωτική Παραμορφωτική

Ελκώδης ακρωτηριαστική παραμορφωτική ακροπάθεια: συμπτώματα, αιτίες και μέθοδοι θεραπείας

Η ελκώδης παραμόρφωση της ακροπάθειας (AMMD) είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από βλάβη στα οστά, το δέρμα και τους μαλακούς ιστούς των άκρων. Είναι επίσης γνωστή ως «νόσος Bazin-Chaulier» από τους Γάλλους γιατρούς που περιέγραψαν για πρώτη φορά τα συμπτώματά της το 1922.

Τα συμπτώματα του AIMD μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Πύκνωση του δέρματος στις άκρες των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της αίσθησης.
2. Σχηματισμός ελκών και ελκών στο δέρμα, τα οποία μπορεί να είναι βαθιά και επώδυνα.
3. Παραμορφώσεις των οστών των άκρων, ιδιαίτερα στην περιοχή των χεριών και των ποδιών.
4. Περιορισμός κινητικότητας και λειτουργικότητας των άκρων.

Τα αίτια του AYMD είναι άγνωστα, αλλά πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Πιστεύεται επίσης ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην εμφάνιση του AIMD.

Η διάγνωση της AYMD μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της σπανιότητας της νόσου και της μη εξειδίκευσης των συμπτωμάτων της. Μπορεί να περιλαμβάνει αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία και άλλες ερευνητικές μεθόδους.

Η θεραπεία για το AYMD στοχεύει στη μείωση του πόνου, στην πρόληψη περαιτέρω ανάπτυξης παραμορφώσεων και ελκών και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιβιοτικά, ανοσοτροποποιητικά φάρμακα και άλλες θεραπείες ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς.

Αν και η AYMD είναι μια σπάνια ασθένεια, η κατανόηση των συμπτωμάτων και της θεραπείας της μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να κάνουν πιο ακριβείς διαγνώσεις και να παρέχουν αποτελεσματική θεραπεία για τους ασθενείς. Εάν υποπτεύεστε AYMD, επισκεφθείτε το γιατρό σας για περαιτέρω αξιολόγηση και θεραπεία.

Η **Ακροπάθεια** είναι μια σύνθετη πολυπαραγοντική νόσος που χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα των χεριών και των ποδιών λόγω εκφύλισης των μαλακών ιστών των άκρων.

Εξωτερικές εκδηλώσεις: πάχυνση, πόνος, ξεφλούδισμα του δέρματος, σχηματισμός αποστημάτων και ελκών. Οι ακροπαθείς βλάβες είναι συμμετρικές και ετερόπλευρες, εντοπίζονται στην περιοχή των πελμάτων, των φάλαγγων των νυχιών και της παλάμης. Οι κλινικές παραλλαγές περιλαμβάνουν βερνώδες και πανσκληριτικές παραμορφώσεις του δέρματος. Η ακροπάθεια αναφέρεται σε πολυπαραγοντικές ασθένειες, που προκαλούνται από συνδυασμό εσωτερικών διαταραχών του σώματος και εξωαγγειακών αλλαγών. Οι φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τις μεταβολικές δομές του συνδετικού ιστού είναι η κύρια παθογένεια της ακροπάθειας. Η ανάπτυξη μορφολογικών δερματικών διαταραχών εξαρτάται από την ηλικία και την ένταση των αγγειακών αντιδράσεων. Κατά τη διαδικασία της γήρανσης, ξεκινά μια σειρά από μη ειδικές αντιδράσεις του σώματος, που τελικά οδηγούν σε βλάβες στις δομές των ιστών. Αυτή η περίοδος χαρακτηρίζεται από αυξημένη αιμορραγία των αιμοφόρων αγγείων και τάση για ελκώδεις βλάβες των τοιχωμάτων τους. Σε άτομα που έχουν υποστεί ακτινοβολία, χημικό ή μηχανικό τραύμα, η πιθανότητα εμφάνισης ακροπαθούς υπερτροφίας του χορίου αυξάνεται σημαντικά. Οι επιπλοκές της διαδικασίας με οστεοδυστροφία, σακχαρώδη διαβήτη και τραυματικές περικοπές επιδεινώνουν την κλινική εικόνα της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η ακροπανία παραμορφώνει τα άκρα, που εκδηλώνεται με έλκη, πλάκες, αλλαγές στο χρώμα της επιδερμίδας και οίδημα. Καθώς οι εκφυλιστικές διεργασίες αυξάνονται, ο πόνος κατά την κίνηση αυξάνεται, ο τρόμος των χεριών αυξάνεται, το δέρμα γίνεται θαμπό και η μελάγχρωση αλλάζει. Ορισμένες παραλλαγές της νόσου έχουν νεκρωτικές αλλαγές στο δέρμα του χεριού, που προκαλούνται από αθηροσκλήρωση, ενδαρτηρίτιδα και μειωμένη αιμόσταση.