Περιεριτική αμυλοείδωση

Η περιεριτική αμυλοείδωση (α. perireticularis, συνώνυμο α. παρεγχυματική) είναι ένας τύπος αμυλοείδωσης στην οποία οι εναποθέσεις αμυλοειδούς εντοπίζονται κυρίως γύρω από τα αγγεία και στους περιαγγειακούς χώρους διαφόρων οργάνων.

Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται τα νεφρά, λιγότερο συχνά ο σπλήνας, το συκώτι, οι λεμφαδένες και άλλα όργανα. Στους νεφρούς, το αμυλοειδές εναποτίθεται γύρω από τα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία και στα τοιχώματα των μικρών αρτηριών και των αρτηριδίων. Αυτό οδηγεί σε διακοπή της παροχής αίματος στα σπειράματα και την ανάπτυξη της υαλίνωσής τους.

Κλινικά, η περιεριτική αμυλοείδωση εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, αιματουρία, αρτηριακή υπέρταση και σταδιακή έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται ιστολογικά με την αναγνώριση τυπικών περιαγγειακών εναποθέσεων αμυλοειδούς σε δείγμα βιοψίας του προσβεβλημένου οργάνου.

Η θεραπεία είναι συνήθως συμπτωματική. Η πρόγνωση είναι σοβαρή λόγω της προοδευτικής φύσης της νόσου και της ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στους ιστούς ενός χαρακτηριστικού συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη αμυλοειδούς, που αποτελείται κυρίως από ινώδεις πρωτεΐνες και τα προϊόντα διάσπασής τους. Η εναπόθεση αμυλοειδούς είναι αποτέλεσμα παραβίασης του μεταβολισμού σύνθετων πρωτεϊνών στο σώμα, ενώ η περιεκτικότητα σε ενδογενείς βιογενείς αμίνες και μεταβολικοί συμπαράγοντες αποκλίνει από τον κανόνα, γεγονός που συνεπάγεται μια πιο ενεργή παραγωγή αμυλοειδών πολυπεπτιδίων, τα οποία με τη σειρά τους χάνουν την ικανότητα να απορροφάται και αποβάλλεται από τον οργανισμό.

Έτσι, οι φυσιολογικοί μηχανισμοί του φυσιολογικού μεταβολισμού των συστατικών πρωτεϊνών και πολυσακχαριτών στο ήπαρ διαταράσσονται υπό την επίδραση διαφόρων αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως γενετική προδιάθεση, έκθεση σε τοξικές τοξικές ουσίες, περίσσεια ή ανεπάρκεια μικροστοιχείων, ανθυγιεινή διατροφή και πολλά άλλα. που επηρεάζει τη λειτουργία των μεταβολικών διεργασιών στον οργανισμό.

Ορισμένοι παράγοντες κινδύνου μπορεί να επηρεάσουν τους άνδρες πολύ λιγότερο από τις γυναίκες, επομένως οι ηλικιακές διαφορές στην πιθανότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας είναι μικρές. Η εγκυμοσύνη και η εμμηνόπαυση είναι περίοδοι στη ζωή ενός ατόμου κατά τις οποίες συμβαίνουν σημαντικές αλλαγές στη βιοχημική σύνθεση του γυναικείου σώματος. Ως αποτέλεσμα αυτών των αλλαγών, σε γυναίκες άνω των 45 ετών ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου είναι σημαντικά υψηλότερος, ενώ στα νεαρά κορίτσια ο παράγοντας αυτός έχει μάλλον χαμηλό ποσοστό ανάπτυξης. Είναι επίσης γνωστό ότι ορισμένα ηπατοτοξικά αντικαρκινικά φάρμακα όπως η ιντερφερόνη, η μελφαλάνη, η κυκλοφωσφαμίδη μπορούν να προκαλέσουν την αυθόρμητη εμφάνιση αμυλοείδωσης.

Εάν επισκέπτεστε τακτικά έναν γιατρό με παράπονα σχετικά με τα συμπτώματα μιας ασθένειας, το πρόβλημα μπορεί να αντιμετωπιστεί από διάφορες ειδικότητες γιατρών, για παράδειγμα, θεραπευτές, ναρκολόγους, ογκολόγους ή λοιμωξιολόγους. Η κατεύθυνση της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο έχει προχωρήσει η ασθένεια στην ανάπτυξή της. Σε περίπτωση εναποθέσεων αμυλοειδούς σε ιστούς περιορισμένης περιοχής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί συντηρητική θεραπεία και σε περίπτωση εκτεταμένης βλάβης σε πολλαπλά όργανα, ενδείκνυται η χειρουργική διόρθωση της κατάστασης. Με την έγκαιρη ανίχνευση και την επαρκή θεραπεία, οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι αρκετά υψηλές, αλλά σε περίπτωση προχωρημένης περιόδου αμυλοείδωσης, ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση, τα στατιστικά στοιχεία επιβίωσης αφήνουν πολλά περιθώρια.