Αμυλοείδωση Ογκώδης

Οι αμυλοείδωσεις είναι μια ομάδα διαφορετικών ετερογενών κληρονομικών ή επίκτητων ασθενειών που προκαλούνται από διαταραχή της πρωτεϊνοσύνθεσης ή του μεταβολισμού. Από καιρό πίστευαν ότι τα αμυλοειδή είναι πρωτεΐνες ή λίπη και γλυκογόνα, αλλά αργότερα πείστηκαν ότι τα ινίδια που μοιάζουν με αμλοειδές είναι πρωτεϊνικής φύσης, αποτελούμενα από μικρά μόρια (γλυκοπρωτεΐνες), τα οποία εναποτίθενται στους ιστούς κατά τη διάρκεια της νόσου. Τα αμυλοειδή είναι ιδιαίτερα ορατά σε ιστολογικές τομές με βαφή Congo violet.

Παθομορφολογία αμυλοειδών όγκων 125. Ένας αμυλοειδές (αμυλοειδές) όγκος είναι συνήθως ένα μαλακό, σφαιρικό νεόπλασμα πυκνής σύστασης, στο μέγεθος ενός αυγού κοτόπουλου ή ελαφρώς μεγαλύτερο, με ανοιχτό κίτρινο χρώμα ή μερικές φορές γκριζόλευκο. Τα αγγεία είναι λίγα. Όταν κόβονται φαίνονται ομοιόμορφα. Οι φυσαλίδες αργυροφιλικής κοκκοποίησης είναι μονές. Οι άκρες του όγκου διαγράφονται έντονα. Μικροσκοπικά, ένας αμυλοειδής όγκος αποτελείται από πολλά διασταυρωμένα αμλοειδή φυλλοειδή με διάμετρο 6-10 μικρά, τα οποία είναι συνωστισμένα και πολύ κοντά το ένα στο άλλο. Συχνά περιέχουν ανοιχτόχρωμους τραμπούκους, σώματα Rubin και, λιγότερο συχνά, ερυθρά εγκλείσματα αίματος. Σταδιακά, τα νημάτια αμυλοειδούς μετασχηματίζονται σε εναποθέσεις ακανόνιστου σχήματος ψίχουλου λόγω της κίνησης της μάζας του νήματος στην εγγύς κατεύθυνση της μάζας του όγκου. Είναι δυνατός ο σχηματισμός πολυγωνικών κόκκων με χαρακτηριστική σφαιρική διάταξη. Μερικές φορές εντοπίζονται σαρκωματώδεις όζοι. Η κυτταρική αναπλασία και τα σαρκομυελοειδή χαρακτηριστικά απουσιάζουν. Η κεντρική περιοχή είναι γεμάτη με ινώδη ιστό. Μερικές φορές στη δεύτερη ζώνη υπάρχει εκφύλιση των υαλικών κυττάρων. Η θετική απόκριση προσδιορίζεται ανοσοϊστοχημικά με τη χρήση του αντιδραστηρίου υγρού Blackstein + τετραθειοξικού χρυσού. Η ηλεκτροφόρηση προσδιορίζει πολλαπλά φάσματα, τα οποία σε ένα υγιές άτομο χαρακτηρίζονται από πολλαπλά μικρά πλάτη. Δεν ανιχνεύονται ειδικές μεταλλάξεις πρωτεϊνών στα μέσα και δεν είναι ορατές διαταραχές στη δομή. Τοξιδερμία, φλεγμονώδης αντίδραση Συνήθως η αιτία είναι η επαφή του δέρματος ή της βλεννογόνου με την αμυλοειδή ουσία, λιγότερο συχνά - η εξάπλωση ενός ξένου σώματος, μερικές φορές μέσω του κυκλοφορικού συστήματος.