Νόσος Niemann-Pick

Σύνδρομο Niemann-Pick

Λιπιδώσεις (Λιποείδωση, Λιποδυστροφία) Η λιποκλαστική-ψευδοξανθομική αμαρτομάτωση **Το σύνδρομο Niemann-Pick** είναι μια κληρονομική νόσος ενηλίκων και παιδιών από την ομάδα των μονογονιδιακών ανωμαλιών του μεταβολισμού των λιπιδίων. Η βάση όλων των κλινικών εκδηλώσεων είναι η ανεπάρκεια λυσοσωμικών ενζυματικών συστημάτων που διασφαλίζουν τη χρήση ενός αριθμού λιπιδίων, συμπεριλαμβανομένων των ουδέτερων λιπών,