Αθρομβοπενική πορφύρα

Η ατρομβοπενική πορφύρα είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα (θρομβοπενία) και εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα και τους βλεννογόνους.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου δεν είναι απολύτως σαφείς. Πιστεύεται ότι οι ασθενείς αναπτύσσουν αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον των δικών τους αιμοπεταλίων. Αυτά τα αντισώματα οδηγούν σε πρόωρο θάνατο των αιμοπεταλίων στον σπλήνα.

Τα κύρια συμπτώματα είναι η αιμορραγία από τους βλεννογόνους (ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων) και η εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αιμορραγίες σε ζωτικά όργανα.

Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση θρομβοπενίας σε μια εξέταση αίματος και στον αποκλεισμό άλλων αιτιών χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και εξάλειψη των αυτοαντισωμάτων με πλασμαφαίρεση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί σπληνεκτομή.

Η πρόγνωση της νόσου είναι γενικά ευνοϊκή με επαρκή θεραπεία, αλλά είναι πιθανές υποτροπές και επιπλοκές.