Απολεπιστικό σύνδρομο

Το απολεπιστικό σύνδρομο (ψευδοαποφολιδωτικό σύνδρομο) είναι μια σπάνια γενετικά προσδιορισμένη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μεγάλων φυσαλίδων γεμάτων με διαυγές υγρό στην επιφάνεια του δέρματος και των βλεννογόνων. Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1950 και εμφανίζεται σε περίπου 1 περίπτωση ανά 100.000 γεννήσεις.

Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου απολέπισης είναι η εμφάνιση μεγάλων φυσαλίδων στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Οι φουσκάλες μπορεί να είναι απλές ή πολλαπλές και μπορούν να εντοπίζονται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου, των παλάμων, των ποδιών, των γεννητικών οργάνων και του επιπεφυκότα των ματιών. Οι φουσκάλες έχουν συνήθως διάμετρο 2 έως 5 cm και περιέχουν διαυγές υγρό.

Το σύνδρομο απολέπισης μπορεί να συσχετιστεί με διάφορες άλλες ασθένειες όπως άσθμα, διαβήτης, αυτοάνοσα νοσήματα κ.λπ. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε παιδιά κάτω του 1 έτους.

Η θεραπεία του συνδρόμου απολέπισης περιλαμβάνει τη χρήση διαφόρων φαρμάκων όπως κορτικοστεροειδή, αντιισταμινικά, αντιβιοτικά και άλλα. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν θεραπείες για τη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των παροξύνσεων, όπως η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και ο περιορισμός της έκθεσης σε αλλεργιογόνα και στρεσογόνους παράγοντες.

Η πρόγνωση για το απολεπιστικό σύνδρομο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως λοιμώξεις, ουλές και ελαττώματα του δέρματος. Ωστόσο, με την κατάλληλη θεραπεία και ακολουθώντας τις συστάσεις του γιατρού, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή και να μην υποφέρουν από σοβαρές επιπλοκές.