Σφαινοκεφαλία

Η Sphenocephalia (sphenocephalia, από τις ελληνικές λέξεις sphen - "σφήνα" και kephale - "κεφαλή") είναι μια σπάνια συγγενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια σφηνοειδή παραμόρφωση του κρανίου.

Με αυτή την ασθένεια, το κεφάλι του παιδιού έχει ασυνήθιστο τριγωνικό ή σφηνοειδές σχήμα λόγω της πρόωρης σύντηξης των ραφών του κρανίου. Αυτό οδηγεί σε περιορισμένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού περιβλήματος στην εγκάρσια και προσθιοοπίσθια κατεύθυνση.

Η φαινοκεφαλία συχνά συνδυάζεται με μικροκεφαλία (μικρό μέγεθος κεφαλής) και νοητική υστέρηση. Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη και ανάπτυξη ομιλίας και επιληπτικές κρίσεις.

Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική και υποστηρικτική. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται για τη διεύρυνση του κρανίου και την ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό της εγκεφαλικής βλάβης. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μειωθεί σημαντικά.