Displasia Fibrosa Familiar

**La displasia fibrosa familiar** (displasiafibrosafamilialis) es una lesión hereditaria del tejido conectivo de los bronquios y vasos aórticos con un cuadro clínico de ataques recurrentes de estenosis de la arteria pulmonar. Este grupo de enfermedades incluye el mismo síndrome de von Willebrand, una enfermedad del sistema circulatorio que a menudo causa síntomas adicionales en el paciente, como dificultad para respirar e incapacidad para permanecer en posición erguida durante mucho tiempo. Los niños con esta afección desarrollan graves defectos en el funcionamiento del sistema cardiovascular, que pueden provocar la muerte del niño.