Progeria cuantos años viven

Todas las personas envejecen. Según los científicos, si no fuera por los efectos destructivos del entorno externo y nuestras adicciones a los placeres nocivos para el cuerpo, viviríamos hasta 130, o incluso hasta 150 años. Y hace 16 años, el 29 de agosto de 2001, los científicos incluso anunciaron que habían encontrado un gen de la longevidad. Entonces, tal vez, en un futuro cercano podamos vivir toda la vida que nos asigna la naturaleza. Pero por ahora, estamos envejeciendo y muriendo, la gran mayoría antes de los 80-90 años. Y algunas enfermedades acortan varias veces este período ya no tan largo. Y el más "asesino" entre ellos, en el sentido literal de la palabra, es la progeria. MedAboutMe descubrió cómo es envejecer en una década y media o dos.

¿Qué es el envejecimiento?

El envejecimiento es un proceso natural característico de todos los organismos vivos de la Tierra. Todas las teorías existentes sobre el tema "¿Por qué envejecemos las personas?" se puede dividir en dos grandes grupos. Los defensores de uno de ellos argumentan que el envejecimiento fue previsto por la naturaleza para una mayor evolución de las especies y la sociedad. Otros están seguros de que no hay planes globales aquí: simplemente el daño a nivel genético y celular se acumula con el tiempo, lo que conduce al desgaste del cuerpo.

De una forma u otra, a lo largo de la vida de una persona, los resultados de fallas y errores internos, así como las consecuencias de influencias externas, se acumulan en sus células y tejidos. Entre los factores clave del envejecimiento se encuentran los siguientes:

1. Exposición a especies reactivas de oxígeno (ROS), que, por supuesto, nuestro cuerpo necesita, pero no siempre ni en todas partes.
2. Mutaciones en el ADN de las células somáticas (es decir, células del cuerpo). El genoma no es una estructura congelada en el tiempo y el espacio. Es una estructura viva y cambiante.
3. Acumulación de proteínas dañadas, que son un subproducto de ROS o alteraciones en los procesos metabólicos.
4. Acortamiento de los telómeros (los extremos de los cromosomas). Es cierto que recientemente los científicos han comenzado a dudar de que el envejecimiento esté asociado con los telómeros, pero hasta ahora esta teoría sigue siendo popular.

La progeria, de la que hablaremos en este artículo, no es envejecimiento, en el sentido en que la entiende la ciencia cuando habla de esperanza de vida, desgaste del cuerpo, etc. Esta enfermedad se parece al envejecimiento, aunque en realidad es grave. una enfermedad genética asociada con una producción deficiente de ciertas proteínas.

Progeria: enfermedades de niños y adultos.

El inglés Jonathan Hutchinson describió por primera vez en 1886 a un niño de 6 años en el que observó atrofia cutánea. El nombre de esta inusual enfermedad (de la palabra griega "progeros", antigua antes de su tiempo) le fue dado en 1897 por el Dr. Guilford, que estudiaba y describía los matices de la enfermedad. En 1904, el Dr. Werner publicó una descripción de la progeria en adultos utilizando el ejemplo de cuatro hermanos que padecían cataratas y esclerodermia.

Se cree que Francis Scott Fitzgerald escribió su cuento "El curioso caso de Benjamin Button" en 1922 precisamente bajo la impresión de información sobre pacientes con progeria. En 2008, Brad Pitt interpretó al protagonista del libro en la película El curioso caso de Benjamin Button.

Hay dos tipos de progeria:

1. Una enfermedad que afecta a los niños es el síndrome de Hutchinson-Gilford.

Esta es una patología rara. Ocurre en 1 niño entre varios millones. Se cree que hoy en el mundo no hay más de cien personas que padecen progeria infantil. Sin embargo, los científicos sugieren que podemos hablar de unos 150 casos más sin diagnosticar.

1. Una enfermedad que afecta a los adultos es el síndrome de Werner.

Esta también es una enfermedad rara, pero no tan rara como la progeria infantil. Las personas con síndrome de Werner nacen en 1 caso de cada 100 mil. En Japón, un poco más a menudo: 1 caso entre 20 y 40 mil recién nacidos. En total, en el mundo se conocen poco menos de 1,5 mil pacientes de este tipo.

Los genes y el "envejecimiento"

La progeria infantil sólo está indirectamente relacionada con el envejecimiento real. Esta es una enfermedad del grupo de las laminopatías, enfermedades que se desarrollan en el contexto de un problema con la producción de la proteína lámina A. Si no es suficiente, o el cuerpo produce la lámina A "incorrecta", entonces uno de todos Se desarrolla una lista de enfermedades, que incluye el síndrome de Hutchinson-Gilford.

La causa de la progeria infantil es una mutación en el gen LMNA, que se encuentra en el cromosoma 1. Este gen codifica el compuesto prelamina A, del que se obtiene la proteína lamina A, que forma una placa delgada, la lámina, que cubre la membrana interna del núcleo. Es necesario para el anclaje de todo tipo de moléculas y estructuras internas del núcleo. Si falta la lámina A, no se puede construir la estructura interna del núcleo celular, no se puede mantener la estabilidad, lo que conduce a una destrucción acelerada de las células y de todo el organismo. Además, la lámina A juega un papel clave en la división celular. Regula la descomposición y restauración del núcleo celular. No es difícil imaginar lo que puede pasar si falta esta proteína o no es lo que debería ser. La mutación del gen LMNA conduce a la formación de una proteína "incorrecta": la progerina. Esto es lo que provoca el “envejecimiento” acelerado de los niños.

Según los últimos datos, la mutación se produce en las primeras etapas del desarrollo embrionario y casi nunca se transmite de padres a hijos.

Hace varios años, los científicos descubrieron que la progerina también es producida por células sanas, pero en cantidades significativamente menores que en el síndrome de Hutchinson-Gilford. Además, resultó que con la edad, la progerina aumenta en las células normales. Y esto es lo único que realmente conecta la progeria infantil y el proceso de envejecimiento.

La progeria adulta es el resultado de otra mutación en el gen WRN. Este gen codifica una proteína necesaria para mantener los cromosomas en un estado estable y también participa en los procesos de división celular. Si hay una mutación en el gen WRN, la estructura de los cromosomas cambia constantemente. La frecuencia de mutaciones espontáneas aumenta 10 veces, mientras que la capacidad de las células para dividirse disminuye de 3 a 5 veces en comparación con las células sanas. La longitud de los telómeros también disminuye. Y estos procesos ya se acercan mucho al envejecimiento al que nos referimos cuando miramos a las personas mayores en un banco.

Progeria en niños

En los niños, la enfermedad se manifiesta por primera vez después de uno o dos años. Estos bebés tienen una estatura baja que no es apropiada para su edad, una cabeza grande con una parte facial característicamente reducida, una nariz delgada que parece un pico y orejas prominentes. Los signos característicos incluyen micrognatia (mandíbula inferior poco desarrollada) y exoftalmos (ojos saltones). Los progericos tienen una capa muy delgada de tejido adiposo subcutáneo y piel fina e hiperpigmentada: se seca rápidamente y se arruga, se ve translúcida, flácida y con vasos sanguíneos translúcidos. Sus uñas no están completamente desarrolladas o están ausentes por completo. El cabello rápidamente se vuelve gris y se cae, incluso las pestañas y las cejas son escasas y delgadas. Todo esto les da la apariencia de viejitos con un aspecto característico. De ahí el mito del rápido envejecimiento de las personas.

Los pacientes con progeria suelen desarrollar un retraso en el desarrollo sexual y las pruebas muestran niveles elevados de colesterol y lipoproteínas en la sangre. Pero la inteligencia de los progericos no se ve afectada. La esperanza de vida media de estos niños es de 13 años. Un hombre con progeria infantil que vivió 27 años se convirtió en un "hígado largo".

Algunas personas con progeria infantil han logrado más en sus cortas vidas que muchos de nosotros. Leon Botha es uno de los progericos más longevos; en los 26 años que le fueron asignados logró convertirse en un famoso artista, músico y popular DJ. Y Sam Burns, de Estados Unidos, fallecido en 2014 a la edad de 17 años, se hizo famoso como orador motivacional y activista en el campo de la difusión de información sobre su enfermedad.

La principal causa de muerte en personas con síndrome de Hutchinson-Gilford es la aterosclerosis, que afecta a todo el cuerpo, y la fibrosis miocárdica, la sustitución del músculo cardíaco por tejido conectivo. En este caso, una sustancia parecida a la grasa se deposita en el cerebro, los riñones, el hígado, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los hombres), y los huesos se vuelven más delgados.

Progeria en adultos

En los adultos, el síndrome de Werner aparece por primera vez entre los 14 y los 18 años. También experimentan una fuerte disminución de peso, se detiene el crecimiento, aparecen canas y se desarrolla la calvicie. Su cuerpo se deteriora rápidamente: se observan alteraciones en el funcionamiento de los riñones, el hígado y las glándulas endocrinas, se desarrollan osteoporosis, aterosclerosis, diabetes mellitus, cataratas e infarto de miocardio. Hombres y mujeres experimentan cambios en el sistema reproductivo, lo que conduce a la infertilidad. A una de cada diez personas con progeria adulta se le diagnostica un tumor maligno entre los 30 y 40 años: cáncer de mama, melanoma, sarcoma, etc. Estos pacientes viven hasta los 45-50 años y mueren de cáncer o enfermedades cardíacas.

A diferencia de la progeria infantil, en el síndrome de Werner la mente del paciente también sufre.

En busca de una cura para el envejecimiento prematuro

Todavía no existe cura para la progeria. Los médicos están haciendo todo lo posible para frenar el rápido "envejecimiento" de estos pacientes. A los niños con síndrome de Hutchinson-Gilford se les recetan medicamentos con propiedades antioxidantes, vitamina E, etc. Se someten a una cirugía de bypass de la arteria coronaria en un intento de hacer frente a las complicaciones en el corazón y los vasos sanguíneos.

Un fármaco que puede prolongar la vida de un paciente con progeria infantil un año, o en el mejor de los casos entre 6 y 7 años, es lonafarnib, un fármaco creado para tratar el cáncer. Para una persona cuya vida puede terminar entre los 13 y 17 años, este es un período importante. En 2012, se descubrió que su ingesta mejora la audición, fortalece los huesos, aumenta el peso corporal y aumenta la flexibilidad vascular. Seis años no es mucho, pero la creación de muchos fármacos eficaces comenzó con logros similares.

También se obtuvieron resultados alentadores con la terapia con los siguientes medicamentos:

rapamicina, un inmunosupresor que prolonga la vida de los músculos de los niños con progeria;

pravastatina, que reduce los niveles de colesterol;

zoledronato, que ralentiza el desarrollo de metástasis óseas en el cáncer.

¿Es necesaria la prevención de la progeria? Anteriormente se pensaba que no, ya que las personas con progeria infantil no vivían lo suficiente para poder tener hijos y los pacientes adultos desarrollaban infertilidad. Es cierto que en los últimos años ha habido informes de mujeres con progeria que han dado a luz a niños sanos. Pero esta enfermedad es tan rara que la probabilidad de que se propaguen mutaciones es extremadamente baja.

Aún no se ha encontrado ninguna cura para la progeria en adultos. En tales pacientes, sólo se tratan aquellas enfermedades graves y numerosas que los atacan.

La ciencia no se detiene, especialmente en el campo de la medicina. Nuestros antepasados ​​ni siquiera podían imaginar que en el futuro enfermedades como la tisis (tuberculosis) o la peste serían curables. Pero incluso con tales avances, hay 15.000 enfermedades en el mundo moderno. Y si bien una persona puede hacer frente a muchas enfermedades virales o infecciosas, algunas mutaciones genéticas no se pueden curar. Te presentamos las 10 enfermedades más inusuales del mundo.

1. Progeria o síndrome de envejecimiento prematuro

1. Número de personas diagnosticadas con la enfermedad:
   
   
   
   Niño con enfermedad de progeria

Un año en la vida de una persona así puede considerarse entre 10 y 15 años en la vida de una persona común y corriente, por lo que en el 90% de los casos los niños mueren a causa de esta enfermedad antes de cumplir los 15 años. Las causas de muerte suelen ser infartos o hemorragias múltiples.

2. Síndrome de Kleine-Levin

1. Número de personas diagnosticadas con la enfermedad: 20 en todo el mundo
2. Esperanza de vida media: igual que la de la gente normal
3. Razones: desconocido
4. Tratamiento: incurable

En el síndrome de Kleine-Levin (también conocido como “Enfermedad de la Bella Durmiente”), los pacientes experimentan periódicamente episodios de sueño excesivo (de 18 horas al día), que duran de 2 a 40 días, que interrumpen sólo para satisfacer necesidades biológicas.

Es extremadamente difícil despertar a una persona así durante el período de "hibernación", y después del despertar se vuelve extremadamente agresiva. Al volver al ritmo de vida normal, el paciente experimenta amnesia de los acontecimientos ocurridos durante el ataque. En el 90% de los casos se presenta en adolescentes y es incurable, aunque puede desaparecer por sí solo con la edad.

3. Fibrodisplasia o síndrome del hombre de piedra

1. Número de personas diagnosticadas con la enfermedad: 500 en todo el mundo
2. Esperanza de vida media: 30 años
3. Causa: mutaciones a nivel genético.
4. Tratamiento: incurable

Incluso los hematomas son peligrosos para las personas con fibrodisplasia: en el lugar de la lesión (golpe, hematoma o hematoma), el paciente experimenta la formación de tejido óseo nuevo, un "segundo esqueleto".

El daño frecuente al tejido muscular puede provocar la inmovilización completa de una persona. La medicina moderna no ha inventado métodos para tratar esta enfermedad, pero los científicos estadounidenses han realizado una serie de ensayos exitosos que dan a los pacientes la esperanza de un futuro saludable.

4. Porfiria

1. Causa: alteración en la síntesis de glóbulos rojos, enfermedad hereditaria.
2. Tratamiento: toma de medicamentos hormonales, hepatoprotectores, transfusión de glóbulos rojos.

La porfiria, o vampirismo, es una enfermedad genética en la que la piel de una persona, al entrar en contacto con la luz solar, comienza a picar, a formar cicatrices, a ampollarse y a estallar.

Mujer con síndrome de vampirismo (porfiria)

Pero la enfermedad no afecta sólo a la piel: las uñas, las encías y las orejas de los pacientes quedan deformadas; Los dientes y las encías se enrojecen cuando se exponen al sol y la córnea de los ojos se vuelve turbia. Las personas con porfiria prefieren salir de casa por la tarde o por la noche cuando no hay sol. Quizás por eso aparecieron leyendas sobre vampiros.

5. Síndrome de Mobius

1. Causas: desconocidas, la enfermedad se basa en una parálisis o subdesarrollo del nervio facial.
2. Tratamiento: no existen medidas radicales para curar este síndrome, desde la primera infancia los pacientes se someten a corrección del estrabismo, el habla, etc. Los defectos más pronunciados se eliminan mediante cirugía.

Niña con síndrome de Mobius

Esta anomalía congénita se caracteriza por un desarrollo anormal o parálisis del nervio facial, como resultado de lo cual las expresiones faciales están total o parcialmente ausentes en el rostro de la persona. A las personas con este síndrome les resulta imposible reír e incluso tienen dificultades para tragar; su cara parece más bien una máscara.

6. Epidermólisis ampollosa o enfermedad de las mariposas

1. Número de personas diagnosticadas con la enfermedad: desconocido
2. Esperanza de vida media: 30 años
3. Causa: mutación cromosómica
4. Tratamiento: incurable

Natación, juegos deportivos, abrazos: esta es una breve lista de cosas que son inaccesibles para la "gente mariposa".

Epidermólisis ampollosa o enfermedad de las mariposas

La epidermólisis ampollosa se caracteriza por una alta sensibilidad de la piel, por lo que en pacientes con el más mínimo daño mecánico (incluso fricción) en la piel, se forman ampollas y úlceras en el lugar de la lesión, lo que causa un dolor intenso a la persona.

La enfermedad en sí no es fatal, pero el 90% de los niños menores de 3 años mueren debido a una atención inadecuada, y el resto tiene que soportar un dolor terrible por el resto de sus vidas, ya que la enfermedad es incurable.

7. Hipertricosis o síndrome del lobo

1. Causas: mutaciones genéticas/disfunción de las glándulas endocrinas o desequilibrio hormonal.
2. Tratamiento: la forma congénita de la enfermedad es incurable, en la forma adquirida el tratamiento lo realiza un endocrinólogo,

Hipertricosis o síndrome del lobo

Esta enfermedad es típica de los niños a una edad temprana y se caracteriza por un crecimiento excesivo de vello en diferentes partes del cuerpo que no corresponde a la edad/sexo de la persona. Este crecimiento anormal de cabello hace que las personas parezcan animales. La hipertricosis congénita no es perjudicial para la salud, pero tampoco puede tratarse. Los pacientes tienen que recurrir constantemente a los servicios de depilación, porque estas violaciones parecen antiestéticas.

8. Elefantiasis o elefantiasis

1. Causas: parásitos portadores de filariasis/desarrollo anormal del sistema linfático
2. Tratamiento: Antibióticos con avermectina.

En esta enfermedad, debido al estancamiento de la linfa en las extremidades y la alteración de sus propiedades, se forma nuevo tejido conectivo en el lugar del edema y, como resultado, la extremidad aumenta de tamaño varias veces.

Las extremidades con elefantiasis se parecen a las elefantinas y las áreas afectadas de la piel están cubiertas de grietas, úlceras y verrugas. Tales cambios impiden que una persona se mueva normalmente, realice actividades vigorosas e incluso se lave. La enfermedad se puede tratar con nuevos antibióticos descubiertos en 2015.

9. Urticaria acuagénica o alergia al agua.

1. Número de personas diagnosticadas con la enfermedad: 50 en todo el mundo
2. Razones: desconocido
3. Tratamiento: incurable; los síntomas se alivian con antihistamínicos

Alergia al agua o urticaria acuagénica

Al entrar en contacto con el agua, la piel de una persona enferma experimenta dolor y aparecen erupciones en las zonas afectadas, acompañadas de picazón y descamación. Esta enfermedad no es mortal, pero limita enormemente la vida de las personas enfermas: se produce una reacción alérgica a la lluvia, las lágrimas e incluso el sudor.

10. Síndrome de Cotard o síndrome del cadáver viviente

1. Causas: depresión, trastornos mentales.
2. Tratamiento: toma de antidepresivos y psicotrópicos, observación por parte de un psiquiatra.

Las personas que padecen este síndrome están convencidas de que están muertas y son sólo cadáveres vivientes. Huelen la descomposición de sus órganos internos y cómo los gusanos se los comen desde dentro. Los pacientes confían en que no necesitan comida ni agua. Este trastorno se acompaña de depresión grave y tendencias suicidas.

En octubre de 2005, en una clínica de Moscú, los médicos realizaron la primera operación a un paciente que padecía el síndrome de envejecimiento prematuro. La progeria es una enfermedad muy rara. Las luminarias médicas de todo el mundo afirman que desde el momento en que esta enfermedad "despierta" en el cuerpo, las personas viven en promedio sólo 13 años.

Según las estadísticas, aproximadamente 1 de cada 4 millones de personas nace con este defecto genético. La progeria se divide en progeria infantil, llamada síndrome de Hutchinson-Gilford, y progeria adulta, llamada síndrome de Werner. En ambos casos, el mecanismo genético se rompe y comienza un agotamiento antinatural de todos los sistemas que sustentan la vida. Con el síndrome de Hutchinson-Gilford, el desarrollo físico de los niños se retrasa y al mismo tiempo aparecen en ellos signos de canas seniles, calvicie y arrugas en los primeros meses de vida.

A la edad de cinco años, un niño así sufre todas las dolencias de la vejez: pérdida de audición, artritis, aterosclerosis y ni siquiera vive hasta los 13 años. Con el síndrome de Werner, los jóvenes comienzan a envejecer rápidamente entre los 16 y los 20 años, y entre los 30 y los 40 años, estos pacientes mueren con todos los síntomas de la vejez extrema.

No existe cura para la progeria; utilizando todos los avances científicos, solo se puede ralentizar el proceso irreversible.

Juventud robada

Los casos de envejecimiento repentino son muy prosaicos: un niño que vive en condiciones normales sorprende inicialmente a quienes lo rodean con su rápido desarrollo. A una edad temprana, parece un adulto, y luego comienza a mostrar todos los signos de... acercarse a la vejez.

En 1716, en la ciudad inglesa de Nottingham, murió el hijo de dieciocho años del conde William de Sheffield, que comenzó a envejecer a los trece. El joven Sheffield parecía mucho mayor que su padre: pelo gris, dientes medio perdidos, piel arrugada. El desafortunado joven tenía la apariencia de un hombre golpeado por la vida, sufrió mucho por esto y aceptó la muerte como una liberación del tormento.

Hay casos de este tipo entre representantes de familias reales. El rey húngaro Luis II, a la edad de nueve años, ya había alcanzado la pubertad y disfrutaba divirtiéndose con las muchachas de la corte. A los catorce años, adquirió una barba espesa y abundante y empezó a aparentar tener al menos 35 años. Un año después se casó y, cuando cumplió dieciséis años, su esposa le dio un hijo. Pero a la edad de dieciocho años, Ludwig se volvió completamente gris y dos años después murió con todos los signos de decrepitud senil.

Es curioso que ni el hijo del rey ni sus descendientes heredaron tal enfermedad. Entre los ejemplos del siglo XIX, se puede destacar la historia de una sencilla chica de pueblo, la francesa Louise Ravaillac. A la edad de ocho años, Louise, plenamente formada como mujer, quedó embarazada de un pastor local y dio a luz a un niño completamente sano. Cuando cumplió dieciséis años ya tenía tres hijos y parecía mayor que su madre; a los 25 años se convirtió en una anciana decrépita y, antes de cumplir los 26, murió de vejez.

No menos interesantes son los destinos de quienes vivieron en el siglo XX. Algunos de ellos tuvieron un poco más de suerte que otros. Por ejemplo, Michael Sommers, residente de la ciudad estadounidense de San Bernardino, nacido en 1905, maduró y envejeció temprano y pudo vivir hasta los 31 años. Al principio incluso le agradó la rápida entrada en la edad adulta. Pero cuando, a los diecisiete años, Michael se dio cuenta con horror de que había comenzado a envejecer, comenzó a hacer intentos desesperados por detener este proceso destructivo.

Pero los médicos simplemente se encogieron de hombros, incapaces de hacer nada para ayudar. Sommers logró frenar un poco su decrepitud después de mudarse permanentemente al pueblo y comenzar a pasar mucho tiempo al aire libre. Pero aún así, a la edad de 30 años, se convirtió en un anciano y un año después lo acabó con una gripe común. Entre otros fenómenos similares, se puede destacar la inglesa Barbara Dahlin, fallecida en 1982 a la edad de 26 años.

A la edad de 20 años, después de casarse y tener dos hijos, Bárbara envejeció rápida e irreversiblemente. Por eso la abandonó su joven marido, que no quería vivir con el “viejo naufragio”. A los 22 años, debido al deterioro de su salud y los sobresaltos que había sufrido, la “vieja” quedó ciega y hasta su muerte se movió al tacto o acompañada de un perro guía, que le entregaron las autoridades de su Birmingham natal.

Paul Demongeau, de la ciudad francesa de Marsella, tiene veintitrés años. Al mismo tiempo, aparenta tener 60 años y se siente como un anciano. Sin embargo, aún no ha perdido la esperanza de que ocurra un milagro y se encuentre un remedio que detenga su rápida decrepitud. Su hermano en la desgracia, un siciliano de la ciudad de Siracusa, Mario Termini, no tiene ni 20 años, pero parece mucho mayor que los 30. Hijo de padres adinerados, Termini no se niega nada, se reúne con bellezas locales y conduce. un estilo de vida desenfrenado.

¿Que tenemos?

En nuestro país también vivieron personas “precoces”. Incluso durante la época de Iván el Terrible, el hijo de los boyardos Mikhailov, Vasily, murió a la edad de 19 años como un anciano decrépito. En 1968, a la edad de 22 años, Nikolai Shorikov, un trabajador de una de las fábricas, murió en Sverdlovsk. Comenzó a envejecer a los dieciséis años, lo que desconcertó mucho a los médicos. Las luminarias de la medicina simplemente se encogieron de hombros: “¡Esto no puede ser!”

Habiendo envejecido a una edad en la que todo apenas comienza, Nikolai perdió todo interés en la vida y se suicidó tragando pastillas... Y trece años después, el "viejo" Sergei Efimov, de 28 años, murió en Leningrado. Su período juvenil terminó a la edad de once años, y comenzó a envejecer notablemente después de los veinte y murió como un anciano decrépito, habiendo perdido casi por completo la capacidad de pensar con sensatez un año antes de su muerte.

Los genes tienen la culpa de todo.

Muchos científicos creen que la principal causa de esta enfermedad es una mutación genética que conduce a la acumulación de grandes cantidades de proteínas en las células. Los psíquicos y magos afirman que existen técnicas especiales para enviar "daño" con el fin de hacer que una persona envejezca.

Por cierto, esta enfermedad ocurre no solo en humanos, sino también en animales. También tienen ciclos de vida y periodos que a veces siguen el guión de un año cada tres, o incluso diez años. Quizás se encuentre una solución al problema después de muchos años de experimentos con nuestros hermanos menores.

Como han descubierto investigadores de la Universidad de California, un fármaco llamado inhibidor de la farnesiltransferasa reduce significativamente la tasa de síntomas del envejecimiento prematuro en ratones de laboratorio. Quizás este medicamento sea adecuado para el tratamiento de personas.

Así caracteriza el candidato de Ciencias Biológicas Igor Bykov los síntomas de la enfermedad en los niños: “La progeria aparece repentinamente con la aparición de grandes manchas de pigmento en el cuerpo. Entonces la gente empieza a sufrir auténticas enfermedades seniles. Desarrollan enfermedades cardíacas, vasculares, diabetes, se les cae el cabello y los dientes y desaparece la grasa subcutánea. Los huesos se vuelven quebradizos, la piel se arruga y los cuerpos se encorvan. El proceso de envejecimiento en estos pacientes ocurre aproximadamente diez veces más rápido que en una persona sana. Lo más probable es que el mal tenga sus raíces en los genes. Existe la hipótesis de que de repente dejan de dar la orden a las células de dividirse. Y rápidamente quedan inutilizables”.

Los genes dejan de dar la orden a las células de dividirse, aparentemente debido al hecho de que los extremos del ADN en los cromosomas se acortan, los llamados telómeros, cuya longitud probablemente mide la duración de una vida humana. En personas normales ocurren procesos similares, pero mucho más lentamente. Pero no está del todo claro a consecuencia de qué tipo de trastorno se acortan los telómeros y el envejecimiento comienza a acelerarse al menos 10 veces. Ahora los científicos están utilizando enzimas para alargar los telómeros. Incluso hubo informes de que los genetistas estadounidenses lograron prolongar la vida de las moscas de esta manera. Pero todavía estamos lejos de obtener resultados que puedan aplicarse en la práctica. No se puede ayudar a las personas ni siquiera a nivel de experimentos. Afortunadamente, la enfermedad no se hereda.

Se supone que se produce un mal funcionamiento en el genoma durante el período de desarrollo intrauterino. Hasta ahora, la ciencia no puede controlar y gestionar este fracaso: sólo puede afirmar un hecho, pero quizás en un futuro próximo la gerontología responda esta pregunta al mundo.