Esteatocistomatosis

La esteatocistomatosis (esteatocistomatosis; esteato- + griego kystis vejiga + -oma + -oz; sinónimo: pilosebocistomatosis, esteatocistoma múltiple de Pringle, sebocistomatosis, esteatocistoma múltiple) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por múltiples formaciones quísticas en la piel, las glándulas sebáceas y sudoríparas.

La enfermedad es causada por una mutación en el gen CYLD1, que codifica una proteína supresora de tumores. La mutación provoca una alteración de la regulación del ciclo celular y la proliferación de las células de la piel y sus apéndices.

Se manifiesta clínicamente por la aparición de múltiples ganglios densos en la piel, a menudo en la cara, el tronco y las extremidades. Los ganglios aumentan lentamente de tamaño, tienen una consistencia elástica densa y son indoloros.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y el examen histológico de una biopsia de piel.

El tratamiento quirúrgico es la escisión de ganglios individuales. El pronóstico es favorable.

esteatocistasis

La esteatocistamosis es una enfermedad rara caracterizada por la aparición de múltiples lesiones pequeñas, planas y ligeramente asimétricas en el periodo perimenopáusico. También pueden ocurrir en hombres y mujeres de mediana edad. Los síntomas iniciales de la esteatecitosis aparecen en la piel del esternón y el cuero cabelludo. Esta enfermedad se desarrolla tras la ingesta excesiva de alimentos grasos, el consumo de alcohol u otros factores que pueden provocar cambios en el metabolismo de una persona. En la mayoría de los casos, estas nuevas células son similares a las células grasas normales de la piel, pero difieren en estructura y propiedades biológicas. El síndrome es difícil de tratar con medicamentos hormonales y de otro tipo. En casos muy raros, la esteatocistomosis puede provocar cáncer de piel. El diagnóstico es necesario para excluir otras enfermedades como el acné y la seborrea. Sin embargo, la terapia es completamente sintomática. Se debe limitar el uso de antibióticos ya que pueden aumentar la producción de sebo.