Angiokondromatoosi Synnynnäinen

Synnynnäinen angiokondromoosi on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista rustokudoksen hyvänlaatuisten kasvainten kehittyminen yhdessä verisuonivaurioiden kanssa.

Syyt

Synnynnäisen angiokondromatoosin tarkkaa syytä ei tunneta. Taudin oletetaan johtuvan geneettisistä vioista, jotka johtavat häiriöihin ruston ja verisuonikudoksen kehityksessä.

Oireet

Synnynnäisen angiokondromatoosin tärkeimmät ilmenemismuodot:

1. Useiden ihonalaisten kyhmyjen ja rustokudoksesta koostuvien kasvainten esiintyminen. Useimmiten vauriot kärsivät raajoista, kasvoista ja vartalosta.

2. Verisuonten osallistuminen patologiseen prosessiin, mikä johtaa niiden muodonmuutokseen ja laajenemiseen (aneurysma).

3. Mahdollinen vaurio sisäelimissä ja luukudoksessa.

4. Kipuoireyhtymä, kun kasvaimet puristavat hermoja.

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja kuvantamistutkimuksista (röntgen, MRI, angiografia) saatuihin tietoihin.

Hoito koostuu kasvainten poistamisesta ja verisuonihäiriöiden korjaamisesta. Ennuste on yleensä suotuisa, mutta paheneminen ja prosessin eteneminen ovat mahdollisia.