Hemosideroosi retikulaarinen seniili

Seniili retikulaarinen hemosideroosi: ymmärtäminen ja patologiset ominaisuudet

Esittely:
Senile hemosiderosis reticularis, joka tunnetaan myös nimellä seniili retikulaarinen hemosideroosi, on harvinainen sairaus, jota esiintyy iäkkäillä ihmisillä. Tälle tilalle on ominaista hemosideriinin, erityisen pigmentin, kerääntyminen eri elinten ja kudosten verkkokuituihin. Tässä artikkelissa tarkastellaan retikulaarisen seniilin hemosideroosin päänäkökohtia, mukaan lukien sen etiologia, patogeneesi, kliininen esitys ja diagnostiset menetelmät.

Etiologia:
Syyt retikulaarisen seniilin hemosideroosin kehittymiseen eivät ole täysin selviä. Jotkut tutkimukset osoittavat kuitenkin yhteyden hemosideriinin kertymisen ja kehon ikääntymisen välillä. On mahdollista, että myös geneettiset ja ympäristötekijät vaikuttavat tämän taudin kehittymiseen.

Patogeneesi:
Seniili retikulaarinen hemosideroosi liittyy hemosideriinin kertymiseen eri elinten ja kudosten verkkokuituihin. Hemosideriini on monimutkainen raudan ja proteiinin yhdiste, joka muodostuu punasolujen tuhoutumisen seurauksena. Hemosideriinin asteittainen kertyminen verkkokuituihin johtaa muutoksiin niiden rakenteessa ja toiminnassa, mikä voi aiheuttaa erilaisia ​​kliinisiä oireita.

Kliininen esitys:
Retikulaarisen seniilin hemosideroosin oireet voivat vaihdella riippuen elimistä ja kudoksista, joihin hemosideriinin kertymisprosessi vaikuttaa. Joitakin yleisiä oireita ovat heikkous, väsymys, ruokahalun heikkeneminen ja yleinen huonovointisuus. Potilaat voivat myös valittaa kipua tai epämukavuutta sairastuneissa elimissä. Lisäksi jotkin elimet, kuten maksa, perna ja imusolmukkeet, voivat kasvaa.

Diagnostiikka:
Retikulaarisen seniilin hemosideroosin diagnoosi voi olla haastavaa, koska sen oireet ja kliininen esitys voivat muistuttaa muita sairauksia. Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen ja ottaa potilaan sairaushistorian. Laboratoriokokeita, kuten biopsiaa sairastuneesta kudoksesta ja hemosideriinianalyysiä, voidaan tarvita diagnoosin vahvistamiseksi. Lisätutkimusmenetelmillä, kuten ultraäänellä ja tietokonetomografialla, voidaan arvioida sisäelinten vaurioita ja määrittää taudin laajuus.

Hoito ja ennuste:
Tällä hetkellä retikulaariseen seniili hemosideroosiin ei ole erityistä hoitoa. Lääkärit keskittyvät yleensä oireiden lievittämiseen ja potilaan yleiskunnon ylläpitämiseen. Tämä voi sisältää tulehduskipulääkkeitä, kivunlievitystä ja tukihoitoa sairastuneille elimille. Ennuste riippuu elinten ja kudosten vaurioiden asteesta sekä niihin liittyvistä komplikaatioista. Säännöllinen lääkärin seuranta ja hoitosuositusten noudattaminen voivat auttaa parantamaan potilaan elämänlaatua.

Johtopäätös:
Seniili retikulaarinen hemosideroosi on harvinainen sairaus, jolle on ominaista hemosideriinin kerääntyminen iäkkäiden ihmisten elinten ja kudosten verkkokuituihin. Tämä tila vaatii lisätutkimusta sen etiologian ja patogeneesin ymmärtämiseksi täysin. Varhainen diagnoosi ja oireiden hallinta ovat keskeisiä osa-alueita hoidettaessa potilaita, joilla on seniili hemosiderosis reticularis.

**Restriktiivinen seniili hemosideroosi** (hemosiderosissensitivity senilis)**:**

Hemosiderosis reticularis senilis (kutsutaan myös joskus hemosiderosis senilikseksi) on harvinainen perinnöllinen lymfoidisen hypoplasian muoto, jonka erityispiirteenä on multifokaalinen raudan hyperfiksaatio-oireyhtymä, joka on laajalle levinnyt kaikkialla retikuloendoteliaalisessa järjestelmässä ja koko kehossa. Esiintyy yli 60-vuotiailla.

Esiintyy 44 miehellä ja 2 naisella jokaista 16 tuhatta asukasta kohden. Useimmissa tapauksissa se ilmenee 65–70 vuoden iässä.[1][2] Hemosideroosi voi ilmaantua ennen 50 vuoden ikää. Patologia vaikuttaa ensisijaisesti imusolmukkeisiin, niiden rakenteisiin, verisuoniverkkoon ja luuydintilaan.

**Sairauden oireet ovat samankaltaisia ​​kuin systeeminen lupus, polyartriitti.** Sille on tunnusomaista samanaikainen hyperfibrinogenemia ja hyperfleboosi, eli lisääntynyt taipumus veritulppien muodostumiseen. Tämän tapahtumien kehityksen myötä laskimoiden ulosvirtaus häiriintyy, mikä johtaa veren pysähtymiseen ja kudoselementtien spontaaniin tuhoutumiseen. Tämän tuhoavan kyvyn seurauksena poskionteloalueelle kehittyy muodonmuutoksia, jotka häiritsevät hematopoieettisten ja sydänelinten toimintaa. Tyypillisiä ovat myös munuaisten ja muiden sisäelinten toiminnan häiriöt, jotka kehittyvät hyperkuperemian (kumariinipitoisuuden nousu veressä) seurauksena.

Diagnoosin perustana on verikoe, joka osoittaa kudoskomponenttien ja tuhoutuneiden solujen hajoamisen aikana muodostuneiden rautakationien pitoisuuden merkittävän nousun. Sen vahvistaa histologinen analyysi, joka paljastaa tiettyjä rautasulkeumia sisältäviä kudosalueita. On mahdotonta määrittää sairautta varhaisessa vaiheessa muilla menetelmillä - immunologisilla, radiologisilla, biokemiallisilla.