Kääpiö (aivolisäkkeen kääpiö)

Mikä se on? Aivolisäkkeen kääpiö on kasvun ja fyysisen kehityksen viivästyminen, joka johtuu riittämättömästä somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) määrästä kehossa. Tämä on erittäin harvinainen sairaus: eri lähteiden mukaan sitä esiintyy 1-4 ihmisellä 10 000:sta. Lisäksi pojat sairastuvat kaksi kertaa useammin kuin tytöt. Miehillä alle 130 cm ja naisilla alle 120 cm pituutta pidetään kääpiönä.

Miksi näin tapahtuu? Tämän taudin syylliset ovat:

1. perinnöllinen taipumus;
2. Synnynnäiset viat (aivolisäkkeen muodostumisen heikkeneminen synnytystä edeltävällä kaudella);
3. Päävammat, myös synnytyksen aikana;
4. Aivolisäkkeen ja ympäröivän hermokudoksen kasvaimet;
5. Sairaudet, kuten: tuberkuloosi, kuppa, sarkoidoosi;
6. Sai sädehoitoa tai kemoterapiaa.

Kuitenkin yli 60 prosentissa tapauksista kääpiön syy on edelleen epäselvä.

Mitä tapahtuu? Syntyessään kasvuhormonin puutospotilaiden paino ja pituus eivät eroa terveistä lapsista. Yleensä taudin ensimmäiset merkit ilmaantuvat 2–3-vuotiailla lapsilla, kun he alkavat jäädä kasvussa jälkeen ikäisensä. Kasvunopeus hidastuu jyrkästi eikä ylitä 3-4 cm vuodessa (normaalisti 7-8 cm vuodessa). Kasvun hidastumiseen liittyy lapsen normaalit ruumiinmittasuhteet.

Huomioi myös:

1. Luurangon luutumisen hidastuminen, hampaiden kehityksen ja korvaamisen häiriintyminen;
2. Lihasjärjestelmän heikko kehitys;
3. Sukuelinten alikehittyneisyys;
4. Taipumus valtimoverenpaineeseen;
5. Jos aivolisäkkeessä tai ympäröivillä aivoalueilla on kasvain ja luetellut oireet, havaitaan näön heikkeneminen.

Henkinen kehitys on yleensä normaalia, ja tällaisilla potilailla on hyvä muisti.

Diagnostiikka
Vahvistaaksesi taudin sinun on:

1. Otetaan veri- ja virtsakokeet kasvuhormonin varalta jne. Tarvittavien testien valinnan päättää lääkäri, joka määrää myös hormonitutkimukset.

2. Suorita röntgenkuva kallosta ja sella turcican alueesta määrittääksesi aivolisäkkeen koon.

Lisäksi voidaan määrätä seuraavat tutkimukset:

1. Aivojen MRI- tai CT-skannaus on kivuton toimenpide, joka voi tarjota yksityiskohtaisen kuvan aivolisäkkeestä ja aivojen ympäröivistä alueista.
2. Silmälääkärin konsultaatio.

Hoito
Hoidon määrää endokrinologi. Pääasiallinen tapa palauttaa normaalit kasvuhormonin tasot kehossa on ottaa jatkuvasti tätä samaa kasvuhormonia. Kasvuhormonin annostelun ja annon helpottamiseksi on hiljattain kehitetty erityisiä injektioruiskukyniä.

Hoidon aikana potilaiden kasvunopeus kasvaa 8-12 cm:iin vuodessa verrattuna 3,5-4 cm:iin, mikä yleensä havaitaan ennen hoitoa. Murrosiän aikana sukupuolihormonit sisältyvät hoito-ohjelmaan.

10-20 %:ssa tapauksista kasvuhormonin puutteeseen liittyy kilpirauhasen toimintaan vaikuttavien aivolisäkehormonien puutos. Tällaisissa tapauksissa kilpirauhashormonit sisältyvät hoito-ohjelmaan.

Hoidon tehokkuus riippuu taudin erityisestä syystä. Useimmissa tapauksissa potilaat onnistuvat saavuttamaan normaalin kasvun ja sopeutumaan ympärillään oleviin elinoloihin.