Dysplasie ectomésodermique

Dysplasie de l'ectomésoderme

La dysplasie est la maladie cutanée bénigne la plus courante chez les adolescents de sexe masculin en Inde. Le diagnostic repose sur l'examen visuel et l'examen histopathologique des biopsies cutanées. À mesure que les enfants augmentent leur taux de croissance et développent intensément leurs structures externes, la peau est préparée à être utilisée comme moyen de protection. Une peau normale ou une structure anormale des kératinocytes ne peuvent pas le faire. Extérieurement, il semble gras et collant et vieillit plus vite. Les changements externes deviennent progressivement perceptibles par les parents et les enfants eux-mêmes peuvent les remarquer, notamment sur les mains et le visage. L'apparition de zones ouvertes du corps indique l'inaptitude de la couche cornée à fonctionner à un niveau superficiel. En 1965, Ebert et Hilfiker ont décrit une maladie caractérisée par la présence de nombreuses cellules limites de composition cellulaire incertaine, souvent observées sur la paume et la plante des pieds et sur le cuir chevelu, plus fréquente dans la tranche d'âge de 3 à 20 ans. Les changements observables de ce type comprennent une augmentation du nombre de corps folliculaires sur le disque pileux, un épaississement des ongles et des modifications de la pigmentation. A l'aide d'une biopsie, il est possible de distinguer ce type de

La dysplasie des tissus électromembraneux est une pathologie rare et grave. Elle est associée à une violation du développement embryologique de la peau et constitue l'une des manifestations d'un groupe de syndromes génétiques héréditaires.

Il existe de nombreux cas d'enfants nés avec diverses formes de dysplasie des tissus EM pendant la grossesse en raison d'un développement altéré de l'embryon ou du fœtus. La classification est représentée par plusieurs types de dysplasie : * taches hyperémiques dysplasiques ; * Maladie de Wellcourt-Hagen ; * Syndrome de Fisher ; * lipodermatosclérose des nouveau-nés.

La dysplasie héréditaire de la peau et des cheveux est associée à la dysplasie de l'ectoderme. Dans la formation de dysplasie héréditaire dans les zones de la peau situées aux endroits où se dépose le tissu sous-cutané (au-dessus de l'articulation du genou, à l'intérieur de l'épaule et de la cuisse, sur le côté latéral de la poitrine et dans la région pubienne), des symptômes caractéristiques apparaître. En raison du détachement des cellules épidermiques, des plis cutanés se forment anormalement. Chez les nourrissons, il n'y a pas de transition douce du pli vers les cheveux. La peau ressemble à une peau d’orange. La peau est également fine et de couleur blanc-jaune-rose. Chez les jeunes, la couche externe peut avoir un aspect aplasique, mais la couche interne conservera la forme typique d’une peau normale. Une cicatrice ou un sh en forme de coin