Micromyélie [Micromyélie ; Micro + grec Myélos (rachidien) Moz]

La micromyélie est une maladie rare caractérisée par un développement anormal de la moelle épinière et entraînant le développement de divers troubles neurologiques. Telle que définie par l'Association internationale de neurochirurgie, la micromyélie est une affection dans laquelle la moelle épinière n'atteint pas la taille normalement observée chez un adulte. Cela provoque une compression de la moelle épinière et des nerfs qui la composent, ce qui peut entraîner diverses limitations et troubles fonctionnels.

La micromyélie est rare dans la pratique médicale, cependant, selon certaines études, elle peut survenir dans des maladies de la moelle épinière, telles que le neuroblastome, l'ataxie spinocérébelleuse et la syringomyélie. Des facteurs génétiques pouvant contribuer au développement de la micromyilie peuvent également être identifiés.

Les symptômes de la micromyélie dépendent de la pathologie spécifique, mais peuvent inclure une diminution des sensations et des troubles moteurs, le plus souvent dans les membres inférieurs. De plus, des troubles de la coordination motrice et du mouvement sont possibles. La micromylie peut apparaître dès la petite enfance, lorsque des déficiences physiques et motrices précoces surviennent et que l'on peut remarquer que l'enfant a de petits membres ou des postures corporelles anormales. Si la maladie se développe plus tard, les symptômes peuvent apparaître plus largement et progresser progressivement.

La micromyélie est une anomalie dans la structure de la moelle épinière, exprimée par son sous-développement ou par une perturbation de la structure de la colonne vertébrale dorsale et cervicale, dans laquelle son diamètre est inférieur à 12 mm. La maladie est due à une carence primaire en matière protéique, c'est-à-dire en en raison d'une synthèse insuffisante de myéline, ainsi que d'une ectopie du tissu nerveux - un arrangement chaotique de segments rachidiens de matière grise dans le tronc et de pousses expansées de matière blanche.